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viernes, 28 de abril de 2017

VITILIGO. MANCHAS BLANCAS DE EVOLUCION IMPREDICIBLE

Las  lesiones que presenta Curro podemos describirlas como máculas hipopigmentadas de aspecto geográfico sin datos de atipia clínica, compatible con Vitiligo. Para describir la enfermedad vamos a referenciarnos, una vez más, a Rosa Taberner y su blog dermapixel

El vitíligo es un trastorno de la pigmentación, que afecta a aproximadamente a un 1% de la población, y que típicamente se inicia entre los 10-30 años de edad, con una cierta tendencia a la agrupación familiar (en un 20% de los casos los pacientes refieren algún familiar afecto) que se caracteriza por tener una evolución impredecible, independientemente de su presentación inicial Pese a ser una patología frecuente, es una de esas misteriosas enfermedades cuyo origen se desconoce, existiendo diversas hipótesis que intentan explicar la causa, aunque la teoría más aceptada es la autoinmune, junto a una susceptibilidad genética. De hecho, los pacientes afectos de vitíligo tienen más probabilidades de padecer otras enfermedades autoinmunes. 

Clínicamente no representa mayores problemas diagnósticos, y se presenta en forma de una o varias máculas amelanóticas (ausencia total de pigmento), con unos márgenes bien delimitados, de distribución simétrica, en dorso de manos, antebrazos, cara, ingles, axilas o genitales, siendo típica la localización periorificial (alrededor de la boca, ojos, etc.). En ocasiones, pueden afectarse las mucosas. 

Aunque el diagnóstico suele ser sencillo, en ocasiones se podrían plantear dudas con entidades como la pitiriasis alba (que es una forma leve de dermatitis atópica, muy frecuente, pero en este caso las lesiones siempre tendrán algo de pigmento y los bordes no serán tan precisos), o las lesiones hipocrómicas que puede dejar una pitiriasis versicolor, o una hipopigmentación postinflamatoria. En lesiones únicas, en niños pequeños, podemos dudar ante un nevus acrómico, en algunos casos. 

El primer pilar del tratamiento es la FOTOPROTECCIÓN. ¿Por qué? Pues básicamente por tres aspectos: 
  • En primer lugar, se supone que siempre debemos proporcionar a la población ese mensaje, y las lesiones de vitíligo, al carecer de melanina, se queman fácilmente por el sol (por morena que sea una persona, en las zonas con vitíligo se quemará). Además, ya de paso, prevenimos el daño actínico (fotoenvejecimiento y carcinogénesis). 
  • En el vitíligo podemos observar el denominado fenómeno de Köebner, es decir, aparición de nuevas lesiones de vitíligo en zonas de piel que ha recibido una agresión (y una quemadura solar es una verdadera agresión para nuestra piel). 
  • Por último, si conseguimos que el paciente con vitíligo no se broncee, la piel no comprometida se asemejará más en tono a la piel afecta, y no se notará tanto (lo que puede ser un verdadero problema en pacientes con fototipo alto)
    El principal objetivo terapéutico es el de detener la despigmentación y estimular los melanocitos residuales de la piel vecina o del reservorio folicular para conseguir la repigmentación. Se sabe que la cara y el cuello son las zonas que pueden beneficiarse del tratamiento, mientras que las zonas acrales no suelen responder al mismo. 
     De manera muy resumida, diremos que los corticoides tópicos pueden pautarse en lesiones localizadas (afectación de < 10% de la superficie corporal), obteniendo una mejor respuesta en cara y cuello. Sin embargo, el riesgo de aparición de estrías y atrofia cutánea impiden su uso a medio-largo plazo, así que se realizan pautas cortas que se pueden repetir (en cara, de potencia media-baja). Los corticoides sistémicos únicamente estarían indicados (?) en vitíligo generalizado rápidamente progresivo. 
    Respecto a los inhibidores tópicos de la calcineurina, (tacrolimus) hay que tener en cuenta que se trata de una indicación no aprobada, aunque pueden tener sentido en cara y cuello, o pliegues, y permiten tratamientos más prolongados. Otros tratamientos tópicos, como la khellina, fenilalanina, o uso de extractos naturales (melón) no han demostrado su eficacia en estudios controlados, pero pueden funcionar de manera aislada.
    La fototerapia puede estar indicada en formas extensas y progresivas, con >65% de respuesta, aunque en niños su uso está limitado (por su posible papel carcinogenético y por la pérdida de horas escolares). En tratamientos con fototerapia puede asociarse el extracto de Polypodium leucotomos. 
    Otros tratamientos en casos puntuales (y con muchas limitaciones en cuanto a aplicación, coste y estudios que los avalen) son el láser de excímeros 308 nm, autoinjertos, o incluso el trasplante de melanocitos autólogos cultivados. Por último, en algunos casos extensos hay quien opta por despigmentar la piel sana con monobenzona, aunque también tiene sus riesgos.

 En nuestro caso, derivamos a Curro al dermatólogo, quien le prescribió Fenilalanina 2 capsulas 2 veces al dia , Heliocare ultra D 1 cap al dia, 3 meses y Tacrolimus 0,1% pomada por la noche durante 6 meses, ademas de fotoproteccion solar + 50 con mejoría significativa de las lesiones . 



 

 Hoy vamos a despedirnos con este maravilloso Adagio de Albinoni, mientras nos maravillamos con algunas maravillas blancas de la naturaleza.....


viernes, 21 de abril de 2017

MANCHA BLANCA EN MENTON

Curro tiene 36 años de edad y no presenta ningún antecedente clínico de interés.

Acude, acompañado de su madre; quien nos comenta que desde hace unos meses le está saliendo una mancha blanca en mentón que le va creciendo, y que no le vaya a ocurrir como a una hermana, que se le extendieron por todo el cuerpo.

Curro no manifiesta sintomatologia adicional ni mayor preocupación por la lesión, pero por no oir más a su madre ha accedido a acudir a consulta


¿ Que te parece la lesión que presenta Santiago? ¿Podrías describirla? ¿Te atreves a formular  algún diagnóstico? ¿Le prescribes algún tratamiento ? ¿Le realizas alguna prueba adicional y/o lo mandas al dermatólogo?

viernes, 7 de abril de 2017

ULCERA DE LIPSCHUTZ: ULCERA VULVAR AGUDA EN ADOLESCENTE

La úlcera vulvar aguda o úlcera de Lipschütz es una entidad poco frecuente y habitualmente subdiagnosticada. Es reconocida por la aparición súbita de lesiones ulcerosas y dolorosas en vulva, vagina y/o periné, sin antecedente de contacto sexual previo. La etología es desconocida. El diagnóstico diferencial debe incluir causa infecciosa venérea o no, síntoma de cuadro autoinmune u otra enfermedad sistémica, o efecto secundario a la administración de fármacos. Las lesiones desaparecen espontáneamente, habitualmente sin secuelas y sin recurrencias a largo plazo. 

Las úlceras genitales pueden aparecer de forma aislada o como síntoma de una enfermedad sistémica. Por este motivo, debe realizarse una cuidadosa anamnesis clínica sobre los síntomas y evolución de la enfermedad.

 En pacientes sexualmente activas la causa de úlceras genitales más frecuente son las enfermedades de transmisión sexual.

De etiología bacteriana encontramos las lesiones luéticas y el chancroide.

La úlcera luética se caracteriza por ser una lesión única, indolora, redonda, limpia y lisa, cuyo fondo es rojo, los bordes algo sobreelevados y de consistencia cartilaginosa, suele asociarse a adenopatías inguinales homolaterales y para su diagnóstico se realiza una serología luética.

El chancroide es una lesión que puede aparecer en espejo, dolorosa y de fondo sucio, es debida al Haemophilus ducreyi y su diagnóstico es mediante tinción de Gram y cultivo de las lesiones.

De etiología vírica hay que pensar en primer lugar en el herpes virus, que produce múltiples vesículas de pequeño tamaño que se ulceran con facilidad y se acompaña de adenopatías inguinales bilaterales. Su diagnóstico se realiza normalmente de forma clínica, pero se puede realizar mediante citología de Tzanck de las lesiones o una reacción en cadena de la polimerada del virus.


 También debe descartarse la úlcera vulvar, como parte de una enfermedad sistémica. Para todas ellas debe realizarse en primer lugar una buena anamnesis sobre la existencia de síntomas acompañantes. Mediante la biopsia cutánea se puede descartar la enfermedad de Crohn y los pénfigos, la enfermedad de Behçet mediante los criterios diagnósticos y la primoinfección por virus de Ebstein Barr mediante estudio serológico.

Existen otras enfermedades menos frecuentes que también pueden acompañarse de úlceras genitales, como el pioderma gangrenoso, la aftosis idiopática recidivante o los linfomas, que normalmente no presentan la úlcera vulvar como único síntoma.

 El diagnóstico de úlcera vulvar de Lipschütz se realiza, la mayoría de veces, por exclusión del resto de procesos patológicos, pero debe ser incluido dentro del diagnóstico diferencial de la úlcera vulvar en pacientes pediátricas y adolescentes.

En el caso de Lucia, dado que tenia pareja sexual desde fecha reciente, se remitió al centro de referencia de ITS, descartando otras enfermedades de transmisión sexual, y la úlcera curó con una pomada cicatrizante en el curso de 3 semanas

La úlcera vulvar de Lipschütz o ulcus vulvae acutum es una forma poco frecuente de úlcera genital que aparece en los labios menores de pacientes adolescentes. Son características la aparición de una o más úlceras dolorosas con fondo purulento y márgenes irregulares, acompañadas a veces de síntomas sistémicos. La etología de la úlcera de Lipschütz es desconocida, a pesar de que en publicaciones recientes se ha relacionado con la primoinfección por virus de Epstein-Barr, y el diagnóstico es por exclusión de otras causas más comunes de úlceras genitales.


domingo, 2 de abril de 2017

ULCERA VULVAR EN ADOLESCENTE

Lucia tiene 15 años de edad y acude a consulta con su madre, manifestando que lleva varios días con escozor vaginal intenso cuando orina, que le persiste durante bastante rato. No presenta fiebre, flujo vaginal  ni cambio de color de la orina. Hace 2 días que se le ha presentado la menstruación, normal. 

Al explorarle la zona vaginal encontramos una lesión ulcerada en vulva, dolorosa a la palpación, con bordes un poco sobreelevados;  no encontramos adenopatias inguinales


En interrogatorio dirigido nos comenta que lleva meses manteniendo relaciones sexuales con un chico algo mayor que ella, pero que él no tiene ninguna molestia

¿Que te parece que puede tener Lucia? ¿Le harías alguna prueba o la derivarías a algún otro servicio ?