NEVO SEBACEO DE JADASSOHN. NO SE DIAGNOSTICA LO QUE NO SE CONOCE

Pablo tiene un nevo sebáceo de Jadassohn en región retroauricular..

Para describir esta enfemedad, recurrimos, como no puede ser de otra manera, a nuestra dermatologo de cabecera, la Doctora Rosa Taberner, a través de su blog dermapixel

El nevo sebáceo es un hamartoma que puede contener cualquier componente de la piel, y por eso también se denomina nevo organoide. Se trata de una lesión siempre presente en el nacimiento que suele crecer de manera proporcional al crecimiento del paciente. 

Su etiología es desconocida, aunque estudios recientes lo han intentado relacionar con madres positivas para el virus del papiloma humano o con mutaciones en el gen PTCH. Además, el nevo sebáceo puede ser una de las manifestaciones de diferentes síndromes genéticos, incluyendo la didimosis aplástico-sebácea y el SCALP (nevo sebáceo, malformaciones de sistema nervioso central, aplasia cutis congénita, quiste dermoide del limbo esclero-corneal y nevo pigmentado). 

En la mayor parte de los casos, se presenta como una placa redondeada, ovalada o lineal, de superficie lisa y color amarillo-anaranjado, que suele localizarse en la cara, cuello o cuero cabelludo (87-95%), con la consiguiente alopecia secundaria en el caso de ubicarse en el cuero cabelludo 

La historia natural se divide en tres estadios que se superponen. 

• El primero, en la primera infancia, se caracteriza por una hiperplasia papilomatosa y folículos pilosos inmaduros. 
• La segunda fase en la pubertad, se caracteriza por un rápido crecimiento debido a la actividad hormonal con el desarrollo de glándulas sebáceas y la maduración de las glándulas apocrinas, transformándose en una placa verrucosa. 
• El tercer estadio consiste en el desarrollo de lesiones epiteliales (benignas y malignas) y esto es lo que hace que el manejo de esta entidad pueda ser un poco controvertido. 

Porque el tratamiento del nevo sebáceo es, evidentemente, quirúrgico. Pero el debate no está en el cómo, sino en si es necesaria esa cirugía y en el cuándo. Y, como casi todo en medicina, las recomendaciones han ido cambiando a lo largo de los años, y esto hace que, depende a qué dermatólogo se consulte, éste proponga un tratamiento u otro (o ninguno). 

La Dra Taberner hace referencia a este artículo de revisión de Megan Moody (Pediatric Dermatology, 2012), quien se ha dedicado a revisar todas las series y casos publicados de nevo sebáceo desde 1932 hasta 2010 (un total de 21 revisiones con 4.923 casos, o sea que alguna conclusión interesante se puede sacar). El resumen es: 

• El desarrollo de tumores benignos a partir de un nevo sebáceo es del 16%, sobre todo tricoblastomas, y con menor frecuencia, siringocistoadenoma papilífero (pregunta de MIR), epitelioma sebáceo, triquilemoma, poroma ecrino, etc. 
• La aparición de tumores malignos sobre un nevo sebáceo es del 8%, en su mayoría carcinomas basocelulares y, más raramente, carcinomas sebáceos, carcinomas anexiales, carcinomas epidermoides, queratoacantomas, porocarcinomas, incluso algún melanoma (aunque es excepcional). 
• Aunque la mayor parte de neoplasias malignas aparecen en la vida adulta, algunos casos se han descrito en pacientes de menos de 18 años. 
•  Es curioso comprobar que las revisiones más recientes (posteriores a 1990) describen un menor porcentaje de tumores malignos (en algunas series, menos del 1%). Esto parece ser debido a que, seguramente, tumores descritos como carcinomas basocelulares en series más antiguas, se corresponderían en realidad a tricoblastomas u otras proliferaciones basaloides benignas. Esto ha hecho que se replantee la actitud terapéutica ante estos pacientes. 

Y con estos datos, ¿qué se recomienda ? ¿Extirpar o no extirpar estas lesiones? Las dos principales razones por las que se puede recomendar la extirpación profiláctica de estas lesiones son dos: el potencial riesgo de malignización (que sin duda existe) y el mejorar la cosmética del paciente. Con el paso de los años se han producido unos ciertos cambios en la actitud de los dermatólogos, y si bien hasta hace unos años casi todos estaban de acuerdo en que la actitud correcta era la de extirpar el nevo sebáceo antes de la adolescencia, a día de hoy cada vez son más dermatólogos los que optan por una actitud más conservadora y a promover un seguimiento de estos pacientes. 

Por supuesto, antes de decidir una de las dos opciones, debemos tratarlo con los padres y el propio paciente, informándoles de la evolución general de la enfermedad y de las posibles complicaciones/riesgo quirúrgico. 

En el caso de Pablo, realizamos una interconsulta con el dermatólogo de referencia, quien confirmó el diagnóstico y ha quedado en ir revisándolo cada 6 meses, para ir viendo la evolución.

Y ya que estamos en verano, nos despedimos con una canción propia de la estación, alegre y refrescante. A disfrutarla

EL NIÑO TIENE UN GRANO DETRAS DE LA OREJA

Estamos ya a final de junio, y la consulta se nos llena de adolescentes que acuden con sus madres, una vez que ya han acabado las clases y antes de irse de vacaciones a la playa (los que puedan, claro). 

En esta ocasión se trata de Pablo, un chaval de 17 años de edad, alto y desgarbado, al que trae su madre a la consulta, recién levantado y aun con cara de sueño. Nos muestra un "grano" detrás de la oreja, que según dice su madre, Pablo ha tenido desde siempre, pero que en los 2 últimos años le está creciendo y cambiando algo el aspecto. Entre bostezos, Pablo nos refiere que no le molesta, ni le duele ni le pica, y que no le vayamos a decir que no se lo puede mojar, que ya está abierta la piscina municipal y tiene sacado el bono de julio.

¿Que te parece la lesión que presenta Pablo?. ¿ Te atreverías a describirla? ¿Que le recomendarías a la madre ? ¿Lo dejas en observación, le pones tratamiento o consultas con el dermatólogo?

ANISAKIS. CONTROL DE CALIDAD, CONGELACION Y ALTAS TEMPERATURAS DE COCCIÓN Y FRITURA

Anisakis es un género de nematodos parásito, cuyo ciclo vital afecta a los peces y mamíferos marinos, en los que puede producir lesiones en su tubo digestivo. Son perjudiciales para los seres humanos y causan anisakiasis, y el pescado que ha sido infestado por Anisakis puede producir una reacción anafiláctica, mediada por inmunoglobulina E (IgE)

Las especies de Anisakis tienen un complejo ciclo vital que las conduce a través de varios huéspedes a lo largo de su vida 

Como los mamíferos marinos son muy similares a los humanos, las especies de Anisakis pueden infestar a humanos que comen pescado crudo o poco cocinado. Entre las especies de pescado que con mayor frecuencia pueden contener en su tubo digestivo este parásito se encuentran: la sardina, el bacalao, el boquerón, el arenque, el salmón, el abadejo, la merluza, la pescadilla, la caballa, el bonito, el jurel, el rape o la anchoa 

Los anisákidos plantean un riesgo para la salud humana en dos sentidos: a través de la infección mediante gusanos al comer pescado no elaborado y mediante reacciones alérgicas a las sustancias químicas que los gusanos dejan en el pescado 

La anisakiasis es la enfermedad ocasionada por la infección de gusanos Anisakis. Aparece con frecuencia en áreas del mundo en las que el pescado se come crudo o ligeramente salado o condimentado. Las áreas con mayor nivel de ocurrencia son: Japón (tras comer sushi o sashimi) donde se contabilizan el 95% de los casos de esta enfermedad que se producen en el mundo, Escandinavia (del hígado de bacalao), los Países Bajos (por comer arenques infestados y fermentados, llamados maatjes), y a lo largo de la costa pacífica de Sudamérica (por comer ceviche). 

Horas después de la ingestión de las larvas del parásito, pueden aparecer dolor abdominal, náuseas y vómitos. A veces, se llega a expulsar las larvas tosiendo. Si las larvas pasan al intestino, puede producirse una severa respuesta granulomatosa eosinofílica incluso 1 o 2 semanas después de la infestación. Esta reacción causa síntomas similares a los de la enfermedad de Crohn. 

El diagnóstico se puede lograr mediante examen gastroscópico durante el que las larvas de 2 cm se visualizan y eliminan, o mediante examen histopatológico del tejido retirado en la biopsia o la cirugía

Reacciones alérgicas ;En 1995 se describió en España el primer caso de alergia grave a Anisakis ( Audicana et al., 1995) y desde entonces se han descrito centenares de casos de alergia al parásito Anisakis simplex, habiéndose convertido en un antígeno más a incluir en las baterías habituales de pruebas para el estudio de la alergia alimentaria, la anafilaxia e incluso la alergia a medicamentos cuando se descartan los implicados supuestamente. 

Las manifestaciones clínicas varían desde urticaria y/o angioedema que están presentes en todos ellos, hasta casos de choque anafiláctico grave. Afortunadamente la mayoría de los casos presentan clínica exclusiva de tipo cutáneo urticaria/angioedema, otros pueden asociar síntomas respiratorios, digestivos y los más graves mareo y pérdida de conciencia. A estos últimos casos más graves se les conoce como anafilaxia, y suponen aproximadamente una cuarta parte de todos los afectados. 

Los primeros síntomas aparecen de forma rápida, en las primeras seis horas, la mayoría de los casos en los primeros sesenta minutos.

Los humanos no son el huesped definitivo de Anisakis sino un fondo de saco del ciclo, ya que las larvas de anisákidos y Pseudoterranova no pueden sobrevivir en los humanos y al final mueren. En consecuencia, en la gran mayoría de casos el tratamiento es sintomático.

No hay transmisión directa de persona a persona y los huevos del anisakis no se encuentran en las heces, ya que las larvas no maduran en el ser humano

 Debido a que las larvas de Anisakis sobreviven 50 días en el pescado guardado a 2 ºC, dos horas a -20 ºC, dos minutos a -60 ºC y dos meses en vinagre, es importante asegurar medidas de control. 

Una de las principales medidas de control de la infestación es informar a la población sobre los riesgos que conlleva el consumo de pescado crudo o insuficientemente cocinado, que permite así la ingestión de las larvas vivas. A pesar de que se han intentado varias estrategias para inactivar las larvas antes de su consumo, el congelado rápido a una temperatura inferior a -20 ºC, durante al menos 48 horas y la cocción a temperaturas superiores a 60 ºC, durante al menos 2 minutos, son las medidas más eficaces para evitar la parasitación en humanos.

Actualmente, las normas sanitarias de la UE relacionadas con la producción y comercialización del pescado y sus derivados (1993) exigen, entre otras medidas, el examen visual del pez y extracción de los parásitos visibles, la retirada del mercado de las piezas y ejemplares muy parasitados y la congelación a temperaturas inferiores a –20 ºC durante al menos 24 h de aquellas especies (p. ej. arenque, caballa, espadín, salmón) que estén destinadas a procesos de ahumado por debajo de 60 ºC, marinado, escabechado y/o salado. 

De forma similar, desde 1987 la FDA exige que todos los productos de la pesca que no vayan a ser cocinados o procesados a temperaturas superiores a 60 ºC sean sometidos previamente a ultracongelación a –35 ºC durante al menos 15 h, o a congelación normal a –23 ºC durante un período mínimo de 7 días. 

Normativa aplicable en España 

En el Real Decreto 1420/2006, de 1 de diciembre, se fija la obligatoriedad, para los establecimientos que sirven comida, de someter todos los pescados que se vayan a servir en crudo o casi crudos a un ciclo de congelación de 24 h a una temperatura igual o inferior a -20 °C. Esto incluye productos de la pesca que han sido sometidos a un proceso deahumado en frío en el que la temperatura central del producto no ha sobrepasado los 60 °C. Igualmente estarán obligados a garantizar la congelación en las mismas condiciones si se trata de productos de la pesca en escabeche o salados, cuando este proceso no baste para destruir las larvas. 

Por su parte, en el Real Decreto 1437/1992, de 27 de noviembre, se fijan las directrices relativas a la producción y comercialización de los productos pesqueros y de la acuicultura. Referente a los parásitos, determina que, tanto los pescados, como los productos derivados del pescado, habrán de pasar un control visual para detectar los posibles parásitos visibles y desecharlos. Por otra parte, se prohíbe la venta de los pescados o las partes de éstos que estén fuertemente parasitados. Finalmente, son los barcos factoría y las industrias dedicadas a la elaboración y preparación de los productos de la pesca los responsables de realizar el control para garantizar el cumplimiento de dicha ley. 

En nuestro caso, África había frito las bacaladillas en aceite bien caliente, con lo que el anisakis que pudiera haber en el interior del pescado se inactivó. Tanto ella como su bebé no tuvieron ningún tipo de síntoma ni de reacción. 

Por nuestra parte, dimos información del caso a nuestro servicio de sanidad ambiental y alimentaria, a través de nuestro veterinario de zona, e informamos a Africa de la conveniencia de poner una reclamación en nuestro propio centro de salud o en consumo del ayuntamiento, contra el establecimiento para dejar constancia de la falta de calidad en los controles a los que somete al pescado que ofrece a la venta

EL PESCADO TIENE GUSANOS

Estamos en consulta y entra África, , paciente de 35 años de edad, cuyos únicos registros en la historia clínica son  por control de su embarazo, hace ya casi año y medio. 

Nos comenta que no viene por un catarro  ni un dolor, no, que nos quiere consultar lo que le ocurrió la noche antes, mientras  cenaban en casa. Tras freír el pescado fresco comprado por la mañana en un supermercado de la localidad, mientras lo comía y le daba de comer a su bebé de 15 meses, observó unos bichitos extraños en el recipiente donde conservó el pescado y alguno en la harina en la que lo rebozó para freírlo. Su mayor preocupación es si su bebé puede coger alguna infección....

Para ayudarnos en la respuesta, nos muestra un vídeo que grabó con su teléfono móvil

O

¿Que le decimos a África? ¿Tenemos que hacerle alguna prueba a ella   o a su bebé? ¿Deberíamos ponerles algún tratamiento preventivo? ¿ Habría que  realizar alguna otra actuación?

PROTUBERANCIAS OSEAS, NO SON TUMORES

La zona abultada que tocábamos en la nuca de Joaquin es la Protuberancia Occipital externa

En la superficie exocraneana convexa del hueso occipital hay una pequeña prominencia ósea, que se denomina Protuberancia Occipital Externa (Figura 1).

Es de tamaño variable según las personas y aunque no se suele ver a simple vista, porque está tapada por el pelo, sí que se palpa con tan sólo apoyar la palma de la mano sobre la nuca. En ella se insertan algunos de los músculos del cuello y del dorso.

 Con frecuencia, en ciertas enfermedades entre las que destaca la espondilitis anquilosate, y con la edad, se producen depósitos de calcio en la zona de inserción muscular, lo que provoca la aparición de un espolón óseo que se extiende en sentido craneo-caudal a lo largo de la cresta occipital externa. A veces, como sucede con los espolones calcáneos, puede producir algo de dolor que suele alarmar a la persona que lo tiene. A pesar de esas pequeñas molestias, es un proceso que no tiene importancia y, por tanto, no debe ser examinado mediante Tomografía Computarizada.

En algunas ocasiones la protuberancia es parasagital derecha o izquierda  o redondeada y puede simular un tumor óseo, precisamente por la asimetría

                                                                                           imágenes tomadas del blog el baul radiologico

En el caso de Joaquin, le informamos del hallazgo, y su esposa se quedó muy tranquila con la explicación

TENGO UN BULTO EN LA NUCA

Joaquín tiene 54 años de edad y acude a consulta pidiendo disculpas nada más entrar. Se ha tocado un bulto en la nuca, que no le duele ni le origina ninguna molestia, pero que su mujer le ha insistido tanto que vaya al médico, que por no oírla más ha pedido cita. Revisamos su historia, y entre sus antecedentes figura una Diabetes mellitus insulindependiente, que debutó a los 28 años sin cetosis,  y una  Espondilitis Anquilosante, diagnosticada a los 40 años, a raíz de dorsolumbalgia crónica, por lo que toma a diario COX-2.

Le decimos que no se preocupe, que para eso estamos, y pasamos a tocarle la parte posterior del cráneo, donde apreciamos en región occipital baja, una zona más abultada con discreta depresión inferior. El resto de la exploración es normal y en interrogatorio dirigido Joaquin se muestra totalmente asintomático.

Sin estar totalmente convencidos de su necesidad, le solicitamos una Rx lateral de cráneo

¿Podrías describirla? ¿Que le decimos a Joaquin? ¿Lo tranquilizamos o le hacemos más pruebas?

CUMPLIMOS UN AÑO

Hace ya 12 meses que iniciamos este blog, con la publicación del primer caso clínico. Llenos de entusiasmo e ilusión, totalmente autodidactas y noveles en el diseño y mantenimiento de la tecnología blogger, nos pusimos manos a la obra, con la única intención de sacar el máximo conocimiento y experiencia de los casos que vemos en nuestras consultas y compartir esta información con el resto de profesionales de nuestro entorno, muchos de ellos en proceso de formación como especialistas internos residentes de medicina familiar y comunitaria. 

Desde entonces hemos publicado 34 casos  y 2 actualizaciones, hemos recibido cerca de 9000 visitas y editado mas de 100 comentarios a los casos publicados.

Realmente es para sentirse contentos y satisfechos. Pero lo verdaderamente difícil viene ahora. Mantener un blog como fmcbormujos exige un compromiso de aquellos a los que va dirigido su contenido. Un compromiso no solo de participar en su seguimiento, o subir  algún comentario, sino ademas de aportar contenidos de casos  clínicos, revisiones o sesiones clínicas realizadas en cada centro de salud. Solo de esta manera podremos garantizar poder celebrar su segundo cumpleaños.

Pero ahora vamos a disfrutar de este nuestro primer aniversario.   Felicidades y mil gracias por vuestro seguimiento y valoración

MANEJO DEL SINDROME CORONARIO AGUDO CON ELEVACIÓN DEL SEGMENTO ST

Cuando llegamos al gimnasio, Enrique permanecía consciente y orientado, sudoroso, respirando con normalidad, y asustado, muy asustado, permaneciendo inmóvil  con la mano en el pecho, con EVA de 6/10.

La PA era 199/90 mmHg, con Fc 73 lpm y SO2 98%.  No presentaba ingurgitación yugular, los tonos cardíacos eran  rítmicos sin soplos. y la auscultación pulmonar reflejaba una buena ventilación bilateral, sin crepitantes. Abdomen y EE: anodino.

Describimos el  ECG: RS a 75 lpm PR: 200m, EJE: aprox +60, sin alteración en la conducción ventricular, repolarización alterada con ST elevado en cara INFERIOR (II, III y a VF) , ST descendido en cara anterior (V2-V3) y cara lateral alta (I y aVL).

 ****Arteria afectada: CORONARIA DERECHA

Nuestro paciente tiene un SCACEST (IAM de cara inferior) con afectación de Arteria coronaria derecha Killip I (auscultación pulmonar normal) de unos 40 min de evolución (tiempo de isquemia) sin contraindicaciones para la fibrinólisis, salvo PA elevada.

 Lo primero que hicimos fué tranquilizar al paciente, mientras canalizamos via venosa. y abordamos los distintas áreas de tratamiento:

Tratamiento del dolor: 

– Cloruro Mórfico en bolos de 3 mg, que hubo que repetir a los  5  minutos hasta control de dolor

– Nitroglicerina : 2 comp de cafinitrina sublingual seguido de bomba de Perfusión IV: 10 mg de NTG  (2 ampollas) en 100 ml de SG 5% a dosis de comienzo 10 ml/hora, subiendo hasta 20ml/h  de forma progresiva hasta que se controló el dolor y la PA  se estabilizó en 137/80 mmHg. 

Doble antiagregación: Previa administración se contactó con el servicio de hemodinámica del HUVM donde se activó el protocolo de IAMCESTS y decidir que tipo de antiagregante utilizar de cara a la revascularización percutánea. 

 Se decidió AAS 300mg + TICAGRELOR 180mg. 

Betabloqueante: Atenolol 50mg. 

Revascularización: en hospitales sin ICP (intervención coronaria percutánea), si el tiempo puerta balón es > de 90 minutos, ante un tiempo de isquemia < de 3 horas se indica la fibrinolisis, pero en este caso al tener margen de tiempo, se optó por el traslado hasta servicio de hemodinámica de hospital útil para la pronta realización de la ICP (intervención coronaria percutánea), 

Anticoagulación: No se administró. Se preveía administrar durante el intervencionismo coronario. En caso de llegar utilizar se administra a razón de 1mg/kg/12h. 

Monitorización continua con un desfibrilador cercano. 

 El tiempo de traslado hasta la sala de hemodinámica del HUVM fué de 20 minutos y  ya estando en sala el paciente presenta una complicación de la mas esperada en un infarto agudo del miocardio una FIBRILACIÓN VENTRICULAR, manejándose de manera eficaz mediante desfibrilación con 1 descarga de 200j. 

 Se realiza sobre la marcha  CORONARIOGRAFÍA evidenciandose enfermedad arterial coronaria monovaso con afectación del 85% de la CORONARIA DERECHA DISTAL, tras lo que se realiza Angioplastia percutánea (ACTP) sobre lesión de CD + implantación de STENT (zotarolimus). FEVI 55%.

Manejo secuencial del SCACEST 

El SCACEST es una emergencia cuyo manejo no puede depender de las determinaciones de biomarcadores, sino que debe actuarse sobre la clínica y los hallazgos del ECG. Las ultimas guías de práctica clínica de la Sociedad Europea de Cardiología publicadas a finales de 2012 afirman lo siguiente: “El tratamiento óptimo del SCACEST debe basarse en la utilización de redes entre hospitales con varios niveles de tecnología conectados por un servicio eficiente de ambulancias. El objetivo de estas redes es proporcionar una atención óptima y reducir retrasos, con el propósito de mejorar los resultados clínicos” (Recomendación Clase I, nivel de evidencia B).

 Con el mismo grado de recomendación y evidencia, se dice que: Todos los hospitales y Servicios de Urgencias que participan en la atención de pacientes con SCACEST deben registrar y monitorizar el tiempo de retraso y trabajar para alcanzar y mantener los siguientes objetivos de calidad. 

 • Tiempo desde el Primer Contacto Médico al primer ECG: ≤ 10 minutos 

 • Tiempo desde el primer contacto médico al tratamiento de reperfusión: 

      * Para fibrinólisis ≤ 30min ( Tiempo puerta- Aguja) 

     * Para angioplastia primaria ≤ 90min (≤ 60 min si el paciente se presenta en los primeros 120 min desde el inicio de los síntomas) . (Tiempo puerta-balon). 

La reperfusión inmediata es de carácter prioritario y debe realizarse lo antes posible, de forma universal y equitativa en todos los pacientes diagnosticados de Síndrome Coronario Agudo con Elevación del segmento ST (SCACEST) que se presenten dentro de las primeras 12h desde el inicio de los síntomas. Entre las 12 y 24 horas la reperfusión inmediata tiene indicación si persisten el dolor u otros signos de isquemia. Más allá́ de las 24 horas, sólo estará́ indicada la reperfusión inmediata en un pequeño número de pacientes con datos de isquemia persistente, shock cardiogénico, etc.

El método de reperfusión de elección en el SCACEST es la angioplastia primaria (ICPP). Como objetivo y parámetro de calidad, se debe conseguir realizar la angioplastia primaria antes de 90 minutos desde el primer contacto médico ( tiempo puerta – balón), siendo este límite de tiempo de 60 minutos si el paciente contacta directamente con un hospital con posibilidad de ICPP o en casos con SCACEST anterior extenso, pacientes jóvenes o con clínica de menos de 2 horas. En aquellos casos en que no se pueda realizar la ICPP en tiempo adecuado, la estrategia farmacoinvasiva (fibrinolisis seguida de traslado a hospital adecuado para ICP de rescate o diferida) constituye una alternativa de reperfusión válida sobre todo cuando el tiempo transcurrido desde los síntomas es menor de 2 horas.

En caso de SCACEST en situación de shock cardiogénico o insuficiencia cardiaca aguda severa, el método de elección para la reperfusión inmediata es la ICPP sin límite de tiempo en relación al inicio de los síntomas.

 MANEJO DEL PACIENTE 

Ante un paciente con dolor torácico sugestivo de síndrome coronario agudo deberemos actuar de la misma manera, independientemente del lugar de asistencia:

• Llamar al centro coordinador de emergencias sanitarias ( Sevilla 902 505 061 , 061 ó 955 92 36 93
• Se mantendrá́ al paciente en reposo y se le ubicará en la sala del Centro de Salud,  con acceso a oxígeno, ECG, desfibrilador (preferentemente automático), medicación de emergencia, vías iv con un responsable del funcionamiento de todo el material.