NEVO SEBACEO DE JADASSOHN. NO SE DIAGNOSTICA LO QUE NO SE CONOCE

Pablo tiene un nevo sebáceo de Jadassohn en región retroauricular..

Para describir esta enfemedad, recurrimos, como no puede ser de otra manera, a nuestra dermatologo de cabecera, la Doctora Rosa Taberner, a través de su blog dermapixel

El nevo sebáceo es un hamartoma que puede contener cualquier componente de la piel, y por eso también se denomina nevo organoide. Se trata de una lesión siempre presente en el nacimiento que suele crecer de manera proporcional al crecimiento del paciente. 

Su etiología es desconocida, aunque estudios recientes lo han intentado relacionar con madres positivas para el virus del papiloma humano o con mutaciones en el gen PTCH. Además, el nevo sebáceo puede ser una de las manifestaciones de diferentes síndromes genéticos, incluyendo la didimosis aplástico-sebácea y el SCALP (nevo sebáceo, malformaciones de sistema nervioso central, aplasia cutis congénita, quiste dermoide del limbo esclero-corneal y nevo pigmentado). 

En la mayor parte de los casos, se presenta como una placa redondeada, ovalada o lineal, de superficie lisa y color amarillo-anaranjado, que suele localizarse en la cara, cuello o cuero cabelludo (87-95%), con la consiguiente alopecia secundaria en el caso de ubicarse en el cuero cabelludo 

La historia natural se divide en tres estadios que se superponen. 

• El primero, en la primera infancia, se caracteriza por una hiperplasia papilomatosa y folículos pilosos inmaduros. 
• La segunda fase en la pubertad, se caracteriza por un rápido crecimiento debido a la actividad hormonal con el desarrollo de glándulas sebáceas y la maduración de las glándulas apocrinas, transformándose en una placa verrucosa. 
• El tercer estadio consiste en el desarrollo de lesiones epiteliales (benignas y malignas) y esto es lo que hace que el manejo de esta entidad pueda ser un poco controvertido. 

Porque el tratamiento del nevo sebáceo es, evidentemente, quirúrgico. Pero el debate no está en el cómo, sino en si es necesaria esa cirugía y en el cuándo. Y, como casi todo en medicina, las recomendaciones han ido cambiando a lo largo de los años, y esto hace que, depende a qué dermatólogo se consulte, éste proponga un tratamiento u otro (o ninguno). 

La Dra Taberner hace referencia a este artículo de revisión de Megan Moody (Pediatric Dermatology, 2012), quien se ha dedicado a revisar todas las series y casos publicados de nevo sebáceo desde 1932 hasta 2010 (un total de 21 revisiones con 4.923 casos, o sea que alguna conclusión interesante se puede sacar). El resumen es: 

• El desarrollo de tumores benignos a partir de un nevo sebáceo es del 16%, sobre todo tricoblastomas, y con menor frecuencia, siringocistoadenoma papilífero (pregunta de MIR), epitelioma sebáceo, triquilemoma, poroma ecrino, etc. 
• La aparición de tumores malignos sobre un nevo sebáceo es del 8%, en su mayoría carcinomas basocelulares y, más raramente, carcinomas sebáceos, carcinomas anexiales, carcinomas epidermoides, queratoacantomas, porocarcinomas, incluso algún melanoma (aunque es excepcional). 
• Aunque la mayor parte de neoplasias malignas aparecen en la vida adulta, algunos casos se han descrito en pacientes de menos de 18 años. 
•  Es curioso comprobar que las revisiones más recientes (posteriores a 1990) describen un menor porcentaje de tumores malignos (en algunas series, menos del 1%). Esto parece ser debido a que, seguramente, tumores descritos como carcinomas basocelulares en series más antiguas, se corresponderían en realidad a tricoblastomas u otras proliferaciones basaloides benignas. Esto ha hecho que se replantee la actitud terapéutica ante estos pacientes. 

Y con estos datos, ¿qué se recomienda ? ¿Extirpar o no extirpar estas lesiones? Las dos principales razones por las que se puede recomendar la extirpación profiláctica de estas lesiones son dos: el potencial riesgo de malignización (que sin duda existe) y el mejorar la cosmética del paciente. Con el paso de los años se han producido unos ciertos cambios en la actitud de los dermatólogos, y si bien hasta hace unos años casi todos estaban de acuerdo en que la actitud correcta era la de extirpar el nevo sebáceo antes de la adolescencia, a día de hoy cada vez son más dermatólogos los que optan por una actitud más conservadora y a promover un seguimiento de estos pacientes. 

Por supuesto, antes de decidir una de las dos opciones, debemos tratarlo con los padres y el propio paciente, informándoles de la evolución general de la enfermedad y de las posibles complicaciones/riesgo quirúrgico. 

En el caso de Pablo, realizamos una interconsulta con el dermatólogo de referencia, quien confirmó el diagnóstico y ha quedado en ir revisándolo cada 6 meses, para ir viendo la evolución.

Y ya que estamos en verano, nos despedimos con una canción propia de la estación, alegre y refrescante. A disfrutarla