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viernes, 24 de febrero de 2017

HALO NEVUS O NEVUS DE SUTTON

La aparición de un halo acrómico (blanco) alrededor de un nevus melanocítico (lunar) es relativamente frecuente (con una prevalencia aproximada del 1%), sobre todo en niños y adultos jóvenes, en especial alrededor de los 15 años de edad, y es un motivo de consulta médica frecuente, sobre todo porque la población está muy concienciada de consultar ante cualquier cambio “sospechoso” en un lunar (y que aparezca un halo blanco llama mucho la atención). Se denomina halo nevus o nevus de Sutton. 
Para describirlo vamos a recurrir, nuevamente, a nuestro blog de cabecera en dermatologia, dermapixel...

Habitualmente es un fenómeno aislado (a veces en varias lesiones), aunque su aparición se ha relacionado con el vitíligo, ya que más de un 20% de los pacientes con vitíligo desarrollan este fenómeno en uno o varios nevus. Asimismo, la presencia de un halo nevus puede preceder el inicio de lesiones de vitíligo. 

 El halo nevus se caracteriza por un nevus melanocítico central (que puede ser palpable o no), rodeado por un halo leucodérmico de despigmentación. El nevus central puede tener un color variable, desde marrón oscuro a sonrosado pálido, y se encuentra rodeado de una mácula acrómica bien definida, simétrica y uniforme, de diámetro variable, entre pocos milímetros a varios centímetros de diámetro. En algunos casos puede observarse eritema precediendo a la despigmentación, aunque casi nunca son pruriginosos. Es más habitual en lesiones del tronco, aunque puede afectarse cualquier lunar del cuerpo. Si se afecta un nevus del cuero cabelludo, los pelos correspondientes al halo acrómico serán blancos, de manera característica, apareciendo un mechón de canas que se denomina poliosis. Un 25-50% de los pacientes presenta dos o más lesiones, aunque lesiones múltiples son poco frecuentes. 

De manera típica se diferencian tres estadios evolutivos
1. Desarrollo del halo acrómico, entre varias semanas y pocos meses. 
2. Regresión del nevus central, en meses o años (de entrada se aclara el color, hasta llegar a desaparecer, aunque la regresión completa se observa en algo más del 50% de casos). 
3. Repigmentación del halo, en meses o años, en casi todos los casos. 

La explicación de por qué aparece este fenómeno no está clara, aunque en la destrucción de células névicas parecen estar implicados factores inmunológicos, tanto humorales como celulares. Se postula que el origen sería una respuesta inmunológica del organismo frente a células névicas con alteraciones antigénicas, mediada por linfocitos T y/o anticuerpos frente a melanocitos (no necesariamente situados en la parte central de la lesión) 

El principal tratamiento, una vez, consistirá en tranquilizar al paciente y/o a sus progenitores, explicándoles la naturaleza benigna de estas lesiones, con repercusión únicamente estética, sobre todo en pacientes con fototipo alto o bronceados. Vale la pena investigar los antecedentes familiares y personales de vitíligo, melanoma, y revisar el resto de lesiones pigmentadas si las hubiera para descartar lesiones atípicas. La extirpación quirúrgica del halo nevus sólo será necesaria en aquellos casos en los que la lesión melanocítica central sea de características atípicas, para su estudio histológico. 

 Es razonable recomendar un examen periódico de estos pacientes, así como la utilización de fotoprotectores en las zonas de piel blanca, ya que, al carecer de melanina, se quemarían con facilidad

viernes, 17 de febrero de 2017

LA NIÑA TIENE UN LUNAR BLANCO


Laura tiene 15 años de edad y acude hoy a vernos, acompañada de su madre, por distintos motivos de consulta. Uno de ellos es una mancha blanca que tiene en la zona cercana a cuello, desde hace unos 2 meses, que no le molesta ni le ha cambiado, pero que hoy nos pide opinión.


¿ Que te parece la lesión? ¿ Te atreverias a establecer un diagnóstico ? ¿Qué le recomendarías a la paciente ?

viernes, 10 de febrero de 2017

OCLUSIÓN INTESTINAL MALIGNA..

En la Rx de Juana podemos ver signos claros de oclusión intestinal; asas distendidas proximales por retención de líquido y gas, niveles hidroaéreos.y ausencia de gas y materia fecal en colon distal. En el contexto de su enfermedad oncológica progresiva establecemos el criterio de obstrucción intestinal maligna.
Para revisar este concepto vamos a recurrir a una publicación reciente de A Tuca et al / Med Clin (Barc). 2010;135(8):375–381 

 La obstrucción intestinal maligna (OIM) es una complicación frecuente en enfermos con cáncer avanzado, especialmente de origen digestivo o ginecológico. Recientemente un grupo internacional de consenso ha propuesto una definición operativa de OIM con el objetivo de unificar los criterios diagnósticos de esta complicación en estudios y ensayos clínicos. Los criterios diagnósticos de una OIM según esta definición son: a) evidencia clínica de obstrucción intestinal; b) obstrucción distal al ligamento de Treitz; c) presencia de cáncer de origen primario intraabdominal o cáncer primario extraabdominal con afectación peritoneal, y d) ausencia de razonable de posibilidades de curación.

Se ha estimado que la prevalencia global de OIM oscila entre el 3–15% de los enfermos con cáncer, alcanzando el 20–50% en enfermas con cáncer de ovario y el 10–28% en enfermos con cáncer de colon. Las neoplasias de origen primario abdominal que con más frecuencia provocan OIM son colon (40–25%), ovario (29–16%), estómago (19–6%), páncreas (13–6%), vejiga urinaria (10–3%) y endometrio (11–3%). Las neoplasias de origen primario extraabdominal que con más frecuencia provocan OIM, debido a infiltración peritoneal, son mama (3–2%) y melanoma 

Fisiopatología 
La OIM puede aparecer en cualquier momento evolutivo de la enfermedad, siendo más frecuente en casos con cáncer avanzado. Puede originarse en el intestino delgado (61%), en el grueso (33%) o en ambos simultáneamente (20%). La OIM puede ser completa o parcial, crisis suboclusivas, y puede afectar a un único o a múltiples niveles intestinales. En enfermos avanzados e inoperables, el 80% de los casos presentan niveles oclusivos múltiples y en más del 65% de los casos se había diagnosticado previamente carcinomatosis peritoneal. El crecimiento abdominal tumoral puede provocar una OIM por compresión extrínseca intestinal, obstrucción endoluminal, infiltración intramural o infiltración extensa mesentérica 

Manifestaciones clínicas 
El inicio de la OIM suele ser subagudo, con presencia de dolor cólico, distensión abdominal, náuseas y vómitos que ceden espontáneamente (crisis suboclusivas) 

La prevalencia de síntomas cuando la OIM está consolidada es: náuseas 100%, vómitos 87–100%, dolor cólico 72–80%, dolor por distensión 56–90% y ausencia de deposición o emisión de gases en las últimas 72 h 84–93%. En la OIM alta las náuseas son intensas y precoces, los vómitos muy numerosos, de aspecto acuoso, mucoso o biliar y con escaso olor. Los vómitos en las obstrucciones bajas suelen ser más tardíos, oscuros y malolientes. La licuefacción bacteriana del contenido intestinal retenido en la zona proximal a la obstrucción confiere el aspecto y el olor característico del vómito fecaloideo. En los casos de obstrucción parcial pueden existir deposiciones líquidas debidas a la licuefacción bacteriana del contenido digestivo y a la hipersecreción intestinal. El dolor cólico se debe a las ondas peristálticas de lucha en un intestino con una presión endoluminal aumentada y sin posibilidad de tránsito efectivo. La distensión intestinal y la infiltración tumoral de las estructuras abdominales son responsables del dolor continuo. 

En la exploración física destaca la distensión abdominal, más marcada en las obstrucciones bajas y los cambios en el peristaltismo. Inicialmente se pueden auscultar borborigmos, peristaltismo de lucha. Conforme la OIM se consolida el peristaltismo puede reducirse, incluso hasta su abolición, auscultándose entonces ruidos metálicos aislados debidos a la tensión hidroaérea. 

Diagnóstico radiológico 
Los signos radiológicos de la OIM son la distensión de las asas intestinales, la retención de líquidos y gases con presencia de niveles hidroaéreos en la zona proximal a la oclusión, así como reducción gas y heces en los segmentos distales a esta. En las oclusiones altas la distensión de asas y los niveles hidroaéreos pueden estar ausentes 

La TC ofrece altas posibilidades en el diagnóstico de la extensión de la neoplasia y en muchas ocasiones del nivel obstructivo. La sensibilidad diagnóstica de la TC en la determinación del nivel obstructivo es del 93%, mostrando una especificidad del 100% y un valor predictivo del 83–94%, significativamente superior al ofrecido por la ecografía abdominal y la radiología simple. El diagnóstico de carcinomatosis peritoneal mediante TC es poco preciso, mostrando un valor predictivo inferior al 20% si las lesiones peritoneales son menores de 0,5 cm o si están localizadas en la pelvis, mesenterio o intestino delgado. 

La sensibilidad de la RM en el diagnóstico de la extensión de la neoplasia y del nivel obstructivo es del 93–95%, con una especificidad del 63–100% y un valor predictivo del 81–96%. Un estudio sobre las posibilidades diagnósticas de la RM comparadas con la TC en la OIM, muestra una superioridad significativa de la RM en la sensibilidad, especificidad y valor predictivo. 

Tratamiento 
El proceso de toma de decisiones en el enfermo oncológico avanzado requiere una valoración individualizada basada en la extensión de la neoplasia, el pronóstico global, la posibilidad de tratamientos oncológicos específicos, la comorbilidad asociada, el estado general y las opciones particulares del enfermo debidamente informado. 

Los tratamientos posibles son la cirugía, la paliación endoscópica, la aspiración digestiva y la terapéutica farmacológica sintomática paliativa. 

El tratamiento médico paliativo de la OIM inoperable es polimodal y se basa en el uso combinado de glucocorticoides, antieméticos, antisecretores y analgésicos opioides potentes. 

Los glucocorticoides, debido a su acción antiemética y de reducción del edema perilesional, están indicados en las fases iniciales de esta complicación y pueden aumentar la tasa de resolución espontánea. 
La mayoría de expertos coinciden que los antieméticos de primera elección son los neurolépticos (haloperidol) y desestiman la utilización de fármacos procinéticos, debido al riesgo de aumento de dolor si el proceso obstructivo no es funcional. 
Los antagonistas de los receptores de 5 HT3 son eficaces en control de la emesis de la OIM, incluso en aquellos casos en los que la respuesta a los antieméticos de primera elección es insuficiente.. 
El dolor abdominal en la OIM es altamente prevalente, de gran intensidad y requiere con frecuencia la utilización de opioides potentes. No existen ensayos clínicos controlados que comparen los diferentes opioides potentes en esta indicación. El fentanilo es el opioide potente que menos afecta a la motilidad intestinal, hecho demostrado en ensayos clínicos controlados en indicaciones diferentes a la OIM. 
Los fármacos antisecretores mejoran las náuseas, los vómitos y el dolor mediante la drástica reducción de la hipersecreción intestinal proximal al proceso oclusivo. El octreótido, análogo de la somatostatina, es un potente fármaco antisecretor que muestra una eficacia claramente superior a los anticolinérgicos según los datos de diversos ensayos clínicos controlados. 
La instauración o mantenimiento de una aspiración digestiva mediante sonda nasogástrica o gastrostomía percutánea solo tiene sentido si el tratamiento farmacológico paliativo polimodal es insuficiente para conseguir una adecuado control sintomático.

En el caso de Juana, fue ingresada en nuestro hospital de referencia, descartándose la cirugia dada la alta progresión de la enfermedad, por lo que recibió tratamiento farmacológico paliativo, falleciendo a los 10 días de su ingreso. Descanse en paz

jueves, 2 de febrero de 2017

POR FAVOR DOCTOR, QUÍTEME ESTE DOLOR

Juana tiene 78 años de edad, y es profesora jubilada, culta, amable y educada, muy educada. Hace 2 años consultó por rectorragia y se le diagnosticó un cáncer de sigma avanzado con metástasis hepáticas y ganglionares en mesoperitoneo (hace 30 años le habían extirpado unos pólipos, pero nunca más se había revisado...). 

Tras el diagnóstico, se sometió a intervención quirúrgica, con colostomia, y recibió tratamiento con Quimioterapia, sobrellevando de forma estoica sus efectos secundarios. Sigue en revisión en Oncología, pero su enfermedad progresa, y recientemente se ha comprobado la extensión de las metástasis hepáticas y retroperitoneales.

Hoy nos viene a consulta por dolor abdominal difuso, de varios días de evolución, continuo, de alta intensidad, con deposiciones abundantes por bolsa de colostomia, nauseas y algún vomito. Nos pide, por favor, que la quitemos el dolor, que no puede soportarlo...

Juana está afectada, con expresión clara de dolor. La palpación abdominal es dolorosa de forma difusa, con abdomen duro con ruidos peristálticos  ausentes.....por lo que le solicitamos una Radiografía simple de abdomen en bipedestación


¿Qué piensas que le puede ocurrir a Juana? ¿Podrías describir la radiografía? ¿Que decisión tomarías en este caso?