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viernes, 9 de septiembre de 2016

MELANOSIS PENIL. ENFERMEDAD RARA QUE CONVIENE VIGILAR

Las lesiones que presenta Darío en el pene son compatibles con una melanosis o lentiginosis penil 

La melanosis del pene, una melanosis benigna adquirida de las mucosas denominada también lentiginosis del pene, es una dermatosis poco frecuente que se presenta clínicamente como una lesión maculosa pigmentada de bordes irregulares localizada en el pene, generalmente en el glande. Estas lesiones pueden aparecer aisladamente o en el contexto de un síndrome de Laugier-Hunziker o síndromes congénitos con afectación multisistémica. Aunque la mayoría de las hiperpigmentaciones genitales son benignas su aspecto puede ser similar al de un melanoma maligno por lo que debe de realizarse un despistaje precoz. 

En la melanosis o lentiginosis genital aparecen maculas hiperpigmentadas benignas en la región genital. Se denomina melanosis penil cuando estas lesiones aparecen en el pene, fundamentalmente en el glande; la coloración puede ser variada, de marrón a negro, así como el número de lesiones y el tamaño de las mismas. Aparecen en adultos jóvenes, son asintomáticas, de naturaleza benigna y de larga evolución. 

Aunque la melanosis penil se considera de origen idiopático, se han propuesto varias teorías etiológicas entre las que destacan las siguientes: El exceso de pigmentación secundario a estímulos crónicos en la zona, aun no bien identificados como traumatismos, irritaciones, terapia UVA, psoralenos y un defecto en el transporte de melanina a los queratinocitos suprabasales. La implicación del Papilomavirus ha sido descartada. 

Desde el punto de vista histológico no existe una proliferación anormal de melanocitos sino un aumento del pigmento melánico en los queratinocitos basales, sin atipia, y moderada acantosis epidérmica. Al microscopio electrónico podemos detectar melanocitos normales en número y morfología, pero con aumento de los melanosomas, que se van incrementando en estadios avanzados.  
Se han usado varios tratamientos como la electocoagulación, cauterización, crioperapia, despigmentación, Láser de erbio y CO2 e incluso cirugía en lesiones pequeñas y aisladas . Actualmente se obtienen los mejores resultados con Láser en modo QS (Q-Swiched): Rubi, Alejandrina y Nd: Yag. 

Aunque la mayoría de las lesiones pigmentadas genitales son benignas, es aconsejable realizar controles histológicos particularmente de las lesiones más irregulares o sintomáticas para descartar la presencia de un melanoma (excepcional por debajo de los 40 años) y la realización de un seguimiento de evolución clínica. 

 El síndrome de Laugier-Hunziker, probablemente más frecuente de lo recogido en la literatura, se caracteriza por una hiperpigmentación que aparece en personas jóvenes. Se trata de un trastorno pigmentario adquirido benigno descrito en 1970, que se caracteriza por la presencia de maculas hiperpigmentadas en la mucosa oral y labios. En un porcentaje elevado de los casos se asocian a estrías pigmentadas longitudinales en las uñas de las manos o pies. Raramente existen lesiones en otras localizaciones como esófago, tórax o abdomen.. Debe de plantearse el diagnóstico diferencial con las pigmentaciones que se pueden observar en otros procesos como el síndrome de Peutz-Jeghers, enfermedad de Addison, síndrome de Albright, liquen plano, neurifibromatosis y síndromes como el de LAMB, NAME y LEOPARD. 

Recientemente se ha propuesto el nombre de enfermedad de Laugier para englobar todas las melanosis benignas adquiridas de las mucosas que se vienen denominando de muy diferentes maneras como léntigo labial, mácula melananótica oral, léntigo del pene, lentiginosis genital, melanosis penil, melanosis de la vulva, etc…. Posteriormente se ha sugerido el término “hiperpigmentación cutáneo-mucosa idiopática o esencial” como sinónimo de síndrome de Laugier-Hunziker. 

En el caso de Darío, le informamos del diagnostico y recomendamos seguir con la crema de Imiquimob unas semanas más, mientras realizamos una interconsulta con el dermatólogo para confirmación diagnóstica mediante biopsia para despistaje de melanoma si lo estimaba necesario, además de solicitar una analítica completa para descartar otras ITS. Mientras tanto le recomendamos uso de preservativos. Además citamos a su mujer en la consulta para descartar presencia de lesiones asociadas a VPH u otras ITS. A las 3 semanas, Darío nos trae a consulta el informe del dermatólogo, con diagnostico de verrugas genitales, indicando tto con aplicación tópica del extracto de té verde (sinecatequina), sin hacer referencia a las lesiones hiperpigmentadas, por lo que lo hemos vuelto a derivar con un nuevo informe detallado. (si quieres conocer la evaluación de CADIME sobre la sinecatequina, pica aquí                                   http://www.cadime.es/docs/fnt/CADIME_FEM_1306_SINECATEQUINA.pdf

En espera de la confirmación diagnóstica de las lesiones que presenta Darío, se nos viene a la memoria, seguramente por "afinidad semántica", esta canción de los años ochenta. A  disfrutarla...


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