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viernes, 18 de enero de 2019

LIQUEN PLANO: NO TODO LO QUE PICA SON BICHOS


El liquen plano (LP) es el prototipo de las llamadas dermatosis liquenoides, y constituye una enfermedad inflamatoria idiopática que puede afectar la piel y las mucosas. Al parecer el nombre le viene de la semejanza de las lesiones con los líquenes (echadle imaginación).

No es una enfermedad tan rara, aunque bastante desconocida. Se calcula una prevalencia de 0,22-1% (y de un 1-4% para las lesiones orales). Parece que no hay una predisposición racial, y en cuanto a la edad de aparición, 2/3 de los pacientes comienzan los síntomas entre los 30 y los 60 años, siendo muy rara en niños. En un 10% de casos se ha observado una cierta agregación familiar.

Aunque la causa es desconocida, se cree que el liquen plano representaría un daño autoinmune mediado por células T a los queratinocitos basales que expresan autoAg en su superficie. Uno de los principales Ag implicados es el del virus de la hepatitis C. La prevalencia de virus C en pacientes con LP es 2-13 veces mayor que en los controles (la asociación es más fuerte en las formas orales).
Otros posibles Ag son: vacuna de la hepatitis B, Helicobater pylori, amalgamas (mercurio), etc.
Múltiples fármacos pueden originar erupciones indistinguibles de un LP idiopático. Los más frecuentes son: captopril, enalapril, propranolol, metildopa, cloroquina, hidroxicloroquina, hidroclorotiazida, sales de oro, ...

La lesión típica y característica del LP es una pápula aplanada pequeña, de forma poligonal, de color violáceo, de superficie brillante y, en lesiones de mayor tamaño, se puede observar un reticulado fino blanquecino denominado “estrías de Wickham”. Estas lesiones pueden agruparse, o formar placas más grandes. Es característico del LP la presencia de prurito que puede ser muy intenso, y el fenómeno isomórfico de Köebner (la aparición de lesiones sobre heridas o cicatrices) es muy característico de esta enfermedad.

Las zonas afectadas con mayor frecuencia son las superficies flexoras de los antebrazos, dorso de manos, zona pretibial y maleolar.
Las mucosas (sobre todo oral, y en ocasiones la genital) pueden observarse en más de la mitad de los pacientes con lesiones cutáneas (y pueden ser la única manifestación de la enfermedad).

El pronóstico depende de la forma clínica. Mientras las lesiones cutáneas suelen resolverse en menos de un año en 2/3 de los pacientes (dejando casi siempre una hiperpigmentación residual persistente), las formas orales e hipertróficas tienden a cronificarse.

Pese a ser una enfermedad frecuente, existe muy poca evidencia respecto al tratamiento (dificultado en parte por la tendencia a la remisión espontánea con el paso del tiempo). Una vez descartados los fármacos, el tratamiento de las formas cutáneas suele empezarse por corticoides tópicos de potencia media-alta. En casos resistentes, corticoides sistémicos, etretinato o fototerapia. Otros posibles tratamientos son los inhibidores tópicos de la calcineurina, metotrexato, micofenolato o ciclosporina, siempre valorando la relación beneficio-riesgo para cada paciente.

En el caso de Juan Antonio , lo derivamos a nuestro dermatólogo de referencia, siendo diagnosticado de liquen plano,recibiendo tratamiento con corticoides orales durante 2 meses,  apareciendo en su evolución lesiones en mucosa oral con persistencia de las lesiones dérmicas durante varios meses, iniciando tratamiento con Ciclosporina con mejoria relativa en la actualidad.  Por cierto, la serologías de virus C fue negativa.

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