ULCERA DE LIPSCHUTZ: ULCERA VULVAR AGUDA EN ADOLESCENTE

La úlcera vulvar aguda o úlcera de Lipschütz es una entidad poco frecuente y habitualmente subdiagnosticada. Es reconocida por la aparición súbita de lesiones ulcerosas y dolorosas en vulva, vagina y/o periné, sin antecedente de contacto sexual previo. La etología es desconocida. El diagnóstico diferencial debe incluir causa infecciosa venérea o no, síntoma de cuadro autoinmune u otra enfermedad sistémica, o efecto secundario a la administración de fármacos. Las lesiones desaparecen espontáneamente, habitualmente sin secuelas y sin recurrencias a largo plazo. 

Las úlceras genitales pueden aparecer de forma aislada o como síntoma de una enfermedad sistémica. Por este motivo, debe realizarse una cuidadosa anamnesis clínica sobre los síntomas y evolución de la enfermedad.

 En pacientes sexualmente activas la causa de úlceras genitales más frecuente son las enfermedades de transmisión sexual.

De etiología bacteriana encontramos las lesiones luéticas y el chancroide.

La úlcera luética se caracteriza por ser una lesión única, indolora, redonda, limpia y lisa, cuyo fondo es rojo, los bordes algo sobreelevados y de consistencia cartilaginosa, suele asociarse a adenopatías inguinales homolaterales y para su diagnóstico se realiza una serología luética.

El chancroide es una lesión que puede aparecer en espejo, dolorosa y de fondo sucio, es debida al Haemophilus ducreyi y su diagnóstico es mediante tinción de Gram y cultivo de las lesiones.

De etiología vírica hay que pensar en primer lugar en el herpes virus, que produce múltiples vesículas de pequeño tamaño que se ulceran con facilidad y se acompaña de adenopatías inguinales bilaterales. Su diagnóstico se realiza normalmente de forma clínica, pero se puede realizar mediante citología de Tzanck de las lesiones o una reacción en cadena de la polimerada del virus.

 También debe descartarse la úlcera vulvar, como parte de una enfermedad sistémica. Para todas ellas debe realizarse en primer lugar una buena anamnesis sobre la existencia de síntomas acompañantes. Mediante la biopsia cutánea se puede descartar la enfermedad de Crohn y los pénfigos, la enfermedad de Behçet mediante los criterios diagnósticos y la primoinfección por virus de Ebstein Barr mediante estudio serológico.

Existen otras enfermedades menos frecuentes que también pueden acompañarse de úlceras genitales, como el pioderma gangrenoso, la aftosis idiopática recidivante o los linfomas, que normalmente no presentan la úlcera vulvar como único síntoma.

 El diagnóstico de úlcera vulvar de Lipschütz se realiza, la mayoría de veces, por exclusión del resto de procesos patológicos, pero debe ser incluido dentro del diagnóstico diferencial de la úlcera vulvar en pacientes pediátricas y adolescentes.

En el caso de Lucia, dado que tenia pareja sexual desde fecha reciente, se remitió al centro de referencia de ITS, descartando otras enfermedades de transmisión sexual, y la úlcera curó con una pomada cicatrizante en el curso de 3 semanas

La úlcera vulvar de Lipschütz o ulcus vulvae acutum es una forma poco frecuente de úlcera genital que aparece en los labios menores de pacientes adolescentes. Son características la aparición de una o más úlceras dolorosas con fondo purulento y márgenes irregulares, acompañadas a veces de síntomas sistémicos. La etología de la úlcera de Lipschütz es desconocida, a pesar de que en publicaciones recientes se ha relacionado con la primoinfección por virus de Epstein-Barr, y el diagnóstico es por exclusión de otras causas más comunes de úlceras genitales.

ULCERA VULVAR EN ADOLESCENTE

Lucia tiene 15 años de edad y acude a consulta con su madre, manifestando que lleva varios días con escozor vaginal intenso cuando orina, que le persiste durante bastante rato. No presenta fiebre, flujo vaginal  ni cambio de color de la orina. Hace 2 días que se le ha presentado la menstruación, normal. 

Al explorarle la zona vaginal encontramos una lesión ulcerada en vulva, dolorosa a la palpación, con bordes un poco sobreelevados;  no encontramos adenopatias inguinales

En interrogatorio dirigido nos comenta que lleva meses manteniendo relaciones sexuales con un chico algo mayor que ella, pero que él no tiene ninguna molestia

¿Que te parece que puede tener Lucia? ¿Le harías alguna prueba o la derivarías a algún otro servicio ?

PSORIASIS: INDIVIDUALIZAR EL TRATAMIENTO SEGUN LA GRAVEDAD

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel y que en España tiene una prevalencia de cerca del 2% de la población general, siendo más frecuente entre los 20 y los 50 años. Tiene una expresividad clínica tremendamente variable, ya que mientras algunos pacientes únicamente presentan un punteado en las uñas, otros pueden llegar a presentar lesiones en la práctica totalidad de su superficie corporal. 

Aunque es una de las enfermedades más estudiadas, seguimos sin conocer el por qué se produce. Sí se sabe que existe un componente hereditario (si uno de los padres la padece, el riesgo para los hijos se estima en un 8%), y existen una gran variedad de factores desencadenantes (traumatismos físicos (fenómeno de Koebner), estrés, infecciones, fármacos, alcohol, etc.). 

La lesión elemental es una pápula o placa eritematosa, de tamaño variable, preferentemente localizada en codos, rodillas, superficies extensoras de las extremidades y cuero cabelludo, de bordes delimitados y habitualmente cubierta de escamas. 

La psoriasis suele comenzar con una o dos lesiones limitadas, eritematodescamativas, localizadas en los codos o el cuero cabelludo. Las erupciones tienen un curso fluctuante, con apariciones y remisiones, aunque rara vez desaparecen por completo, para meses o años más tarde hacerse más extensas, afectando a las extremidades y el tronco. En ocasiones las exacerbaciones se asocian a factores ambientales, emocionales, o enfermedades infecciosas. No es infrecuente que las lesiones pueden sangrar si se rasca la piel 

El raspado de las lesiones permite observar tres signos característicos: 

• Signo de la «mancha de cera» o de la «bujía»: al rascar la lesión se desprenden multitud de escamas similares a las que se desprenderían de una vela. 
• Fenómeno de la membrana epidérmica o membrana de Duncan-Dulckley: tras desprenderse las escamas, aparece una película transparente que recibe este nombre. 
• Signo del rocío sangrante o signo de Auspitz: al desprender la membrana de Duncan-Dulckley, aparecen petequias a consecuencia del daño vascular de las papilas dérmicas, por el desprendimiento de la epidermis que las recubre. Este signo no aparece en la psoriasis invertida, ni en la pustulosa. 

 También, aunque menos frecuentemente, podemos encontrar: 

• Halo de Woronoff: halo hipocrómico en torno a la placa, ligado al inicio de la regresión de la lesión. Es menos frecuente. 
• Fenómeno de Koebner, en aproximadamente el 20% de los pacientes. 

 Las lesiones de las mucosas son muy infrecuentes, en general, circunscritas a labios y pene, y por norma no presentan descamación. 

Un 20- 40% de los enfermos presentan alteraciones de las uñas, siendo más frecuentemente afectadas las de las manos que las de los pies, y también es mas frecuente la afectación de las uñas en pacientes con artropatía psoriásica. Aunque no es lo habitual, la afección de las uñas puede ser la única manifestación de la psoriasis. Las formas de manifestarse son: 

• Piqueteado de la lámina: aparecen unos hoyuelos o depresiones en la lámina ungueal (en inglés, pitting), por afección de la matriz ungueal. 
• Decoloración de la uña «en mancha de aceite»: aparecen unas manchas amarillentas desde el inicio de la uña que se van extendiendo. Se producen por alteración del hiponiquio.
• Onicodistrofia: aparece onicolisis (destrucción de la uña) e hiperqueratosis subungueal, que dan a la uña un aspecto descrito como «en médula de saúco» 

 Un 7-11% de los pacientes con psoriasis presentan artropatía psoriásica. La edad de comienzo más frecuente es entre los 35 y los 45 años, generalmente en pacientes previamente diagnosticados de psoriasis. 

Tratamiento 

 Los objetivo del tratamiento de la psoriasis son: obtener un control rápido de las lesiones, reducir el porcentaje de la superficie corporal afectada, disminuir el número de placas y mantener la remisión. La eliminación completa de las lesione a menudo no resulta posible. El tratamiento debe individualizarse según el patrón de presentación, la gravedad de los síntomas, y sin olvidar las circunstancias personales, socioeconómicas, laborales, psicológicas y familiares de cada paciente. Normalmente los tratamientos tópicos se utilizan para tratar la psoriasis leve-moderada y localizada, mientras que la terapia sistémica o la fototerapia se reserva para las formas más generalizadas o graves de la enfermedad. 

Medidas generales  El conocimiento de los factores desencadenantes permite establecer una serie de medidas que mejorarán (aunque levemente) la calidad de vida del paciente: Se recomienda tomar el sol con moderación, evitando las horas centrales del día, por su acción antiinflamatoria. Tomar baños en el mar, debido a que los iones y sales que contiene el agua de mar presentan propiedades positivas para la piel. También son útiles los baños en lodo. Dejar al aire las lesiones. Es recomendable una adecuada hidratación, tomando agua, y utilizando cremas hidratantes; Especialmente cremas naturales de caléndula o avena, las cuales recuperan en parte la resequedad que esta enfermedad presenta. Se deben evitar las carnes grasas como la de cerdo, evitar el estrés en la medida de lo posible, adoptar una dieta rica en vegetales, frutas y verduras, evitar el alcohol y el tabaco.

Emolientes Son útiles por hidratar el estrato corneo de la piel, siendo baratos y seguros. Deben aconsejarse como complemento de cualquier otro tratamiento ya que disminuyen la posibilidad de fisuras en las placas y proporcionan sensación de bienestar al paciente. Están contraindicados en la psoriasis invertida (en los pliegues corporales). Los emolientes, pueden ser ungüentos, como por ejemplo Aquaphor, cremas espesas, como por ejemplo Nivea o Atopic, emulsiones, como por ejemplo Algorex, reducen la descamación y la irritación. Están disponibles como preparaciones de venta libre y se deben aplicar al menos una vez al día o preferentemente dos veces al día, pero se puede aplicar con más frecuencia si es necesario. La mayoría de los pacientes prefieren las cremas a los ungüentos, mejorando el cumplimiento con las primeras. 

Queratoliticos ; Actúan eliminando el exceso de escamas. Los más utilizados son el acido láctico en concentraciones del 5-12%, el ácido salicílico al 5-10%, y lociones y cremas de urea (Ureadin al 5%, 10%, 20% locion, 30% crema). Al igual que los emolientes deben aconsejarse como complemento de cualquier otro tratamiento y están contraindicados en la psoriasis invertida. 

Tratamiento de la psoriasis leve a moderada 

Corticoides tópicos ;  En la psoriasis leve o moderada, los corticoides tópicos constituyen la primera línea de tratamiento. Se dispone de diversos preparados tópicos con diferentes potencias y vehículos (lociones, cremas y ungüentos), siendo recomendable familiarizarse con unos pocos (tal vez uno o dos de cada grupo) en lugar de intentar conocerlos a todos. La elección de la formulación depende de la zona a tratar (por ejemplo, loción para el cuero cabelludo, cremas para las lesiones húmedas exudativas, y pomada para las lesiones secas, liquenificadas o escamosa. Para un mismo corticoide el ungüento siempre es más potente que la pomada y ésta que la crema. Además, se ha comprobado que los ungüentos se distribuyen de forma más uniforme que las cremas y son un excelente emoliente para la piel. Los ungüentos tienen, sin embargo, poca aceptación cosmética, sobre todo en adultos, por lo que suelen reservarse para la aplicación nocturna. Los corticoides son muy eficaces para el control de los brotes de psoriasis, sobre todo si se utilizan los de potencia adecuada, son fáciles de aplicar y adecuados para su combinación con otras terapias cuando la monoterapia no es suficientemente eficaz. En general, se deben utilizar los de menor potencia posible; habitualmente corticoides de baja potencia para las lesiones de la cara o en las zonas intertriginosas y para el tratamiento de los niños. Los corticoides de potencia media se emplean para los adultos y la mayoría de las áreas del cuerpo excepto las señaladas previamente. Los corticoides de potencia alta son generalmente reservados para adultos que requieren tratamiento, durante un corto periodo de tiempo, de placas gruesas y de lesiones resistentes a corticoides de menor potencia. Los corticoides se aplican dos veces al día, siendo preferible que una de las aplicaciones se realice después del baño, que es cuando la piel los absorbe mejor. El tratamiento se debe mantener crónicamente; sin tratamiento de mantenimiento hasta el 60% de casos recidivan al cabo de un mes y un 93% al cabo de un año. Con tratamiento corticoideo de mantenimiento hay recidivas en el 31% al cabo de un mes y en el 71% al año. Sin embargo, hay que tener en cuenta que su utilización crónica se asocia a: 1) efectos secundarios tópicos: atrofia de la piel, hipopigmentación, estrías, telangiectasias, y 2) efectos secundarios sistémicos: supresión del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, reducción de la tasa de crecimiento, síndrome de Cushing y reducción de la densidad ósea. Los pacientes también pueden experimentar taquifilaxia con el uso crónico de corticoides tópicos, siendo el mejor tratamiento de la misma instaurar un período de descanso de al menos 3 a 4 días periodicamente. En caso de que los corticoides fallen habrá que plantearse si se ha escogido un corticoide de potencia suficiente, si el vehículo escogido es el adecuado o si hay un problema de cumplimiento por parte del paciente; en muchos casos de no respuesta a los corticoides la causa es el incumplimiento del tratamiento. Si la elección del corticoide y el cumplimiento han sido correctos pero la respuesta es insuficiente, antes de plantearnos tratamientos combinados o sistémicos, puede ser muy útil la aplicación de un corticoide bajo una compresa húmeda. 

Análogos tópicos de la vitamina D ; El más usado es el calcipotriol 0,005% (Daivonex crema 30 y 60 g, pomada 30 y 100 g, y loción 30 y 60 ml) en aplicación tópica aislada o en combinación con corticoides tópicos. Actúan, uniéndose al mismo receptor que la vitamina D, inhibiendo la hiperproliferación y diferenciación anormal de queratinocitos características de las lesiones psoriásicas. Estos agentes no huelen ni manchan la ropa y son mejor aceptados que los productos de alquitrán o el ditranol. El calcipotriol, dos veces al día, es eficaz en el 50% de casos, careciendo de los efectos secundarios propios de los esteroides. Hay que advertir a los pacientes que no se alcanza la maxima eficacia hasta las 8 semanas, que tienen que lavarse las manos tras aplicárselo y no tocarse la cara (aunque se ha usado con éxito en cara y pliegues, si se hace debe ser con precaución) por ser irritante. Su absorción sistémica es del 1% y no se debe superar los 100 g/semana por el riesgo de hipercalcemia y nefrolitiasis. Sin embargo, el principal efecto secundario en la práctica es la irritación de la piel. Se dispone de preparados comerciales de calcipotriol y betametasona para lesiones que no responde a tratamiento simple y requieren terapia combinada ( Daivobet gel y pomada y Xamiol gel)

Fototerapia y fotoquimioterpia  Si la psoriasis no se controla tras el tratamiento tópico, y para las formas más generalizadas o graves de la enfermedad la fototerapia puede emplearse como tratamiento de segunda línea en la psoriasis. Esto incluye UVA + psoralenos (PUVA), re-PUVA, ultravioleta B (UVB) y UVB de banda estrecha. La terapia con PUVA utiliza psolarenos que son activados con radiaciones UVA dando lugar a una potente acción antiproliferativa e inmunomoduladora. Es mas eficaz que la luz UVB pero tiene el inconveniente de que no puede se utilizada en niños, embarazadas, ni pacientes que reciben fármacos fotosensibilizantes. El tratamiento con PUVA aumenta el riesgo de cáncer de células escamosas y melanoma. La terapia con UVB de banda estrecha evita los efectos adversos del metoxaleno oral (Oxsoralen cápsulas de 10 mg) y tiene un menor riesgo de cáncer de piel en comparación con los rayos UVA. La administración de fototerapia por lo general requiere su administración en una clínica especial o en el hospital. Es importante tener en cuenta que uno de sus inconvenientes incluyen la necesidad de programar al menos 3 sesiones por semana durante 8-10 semanas. Otros efectos secundarios son la fototoxicidad (durante y después del tratamiento), y las quemaduras si la dosis no se controla adecuadamente.

Tratamiento de la psoriasis severa 

 El tratamiento sistémico es necesario para las formas graves, resistentes, o complicadas de psoriasis, y debe ser indicado y supervisado por un especialista en dermatologá. Incluye: metotrexate, acitretina o ciclosporina. 

Tratamiento de la psoriasis moderada o severa con respuesta inadecuada a las terapias previas 

Si la psoriasis es muy grave y la enfermedad no ha mejorado con otros tratamientos (por ejemplo, ciclosporina, metotrexate o PUVA), o los pacientes han presentando efectos secundarios, se pueden emplear nuevos fármacos dirigidos a actuar en los diferentes procesos que se dan en la inmunopatogenesis de la psoriasis. 

En la actualidad las medicaciones disponibles (Alefacept, Etanercept, Infliximab, Adalimumab, Ustekinumab) actúan inhibiendo los mediadores de la inflamaciación, el FNT-alfa o inhibiendo de forma más general las células T. Los efectos adversos de estas medicaciones incluyen los secundarios a una inmunosupresión a largo plazo con el riesgo de desarrollar una infección, como tuberculosis, o una neoplasia, como por ejemplo linfomas. En los estudios realizados estas medicaciones muestran una seguridad aceptable, pero la psoriasis es una enfermedad crónica, por lo que son necesarios más estudios a largo plazo.

En el caso de nuestro paciente, dada la extensión de las lesiones y el tiempo de evolución, lo enviamos para seguimiento al servicio de dermatologia de referencia, donde sigue actualnete en tto con Acicetrina, con buena respuesta inicial.

LESIONES POR TODA LA PIEL

Estamos en temporada de gripe, y atendemos a Antonio, varón de 52 años, fumador de 15 cigarrillos al día, que presenta cuadro catarral con tos productiva y ruidos en el pecho. 

Cuando le pedimos que se descubra para reconocerlo, observamos lesiones extensas por tronco y miembros superiores, aunque  nos confirma que también las tiene en nalgas y piernas. Las lesiones le salieron hace años y Antonio no parece muy preocupada por ellas, pues apenas le molestan. Eso sí, ha dejado de ir a la playa y a piscinas por cierta vergüenza a que lo vean. Ha probado numerosas cremas pero con ninguna ha logrado más que una discreta mejoría.

¿Podrías describir las lesiones que presenta Antonio? ¿Te atreverías a formular un diagnóstico? ¿Le indicarías algún tratamiento o lo derivarías directamente al dermatólogo?

ASMA: INVESTIGARLO EN TODA TOS CRONICA

La espirometria de Susana muestra un patrón obstructivo leve con reversibilidad significativa (20%), diagnostico de asma bronquial

El asma es una condición crónica inflamatoria de las vías aéreas en la cual muchas células y elementos celulares juegan un papel. Inflamación crónica se ha asociado con hiperreactividad de la vía aérea que lleva episodios recurrentes de sibilancias, disnea, opresión torácica y todos particularmente la noche o temprano en la mañana. Esos episodios se asocian usualmente con obstrucción de la vía aérea dentro del pulmón, a menudo reversible espontáneamente o con tratamiento. 

Desde la historia clínica, síntomas como dificultad respiratoria episódica, pecho sibilante, tos (especialmente nocturna) y sensación de opresión torácica, sugieren el diagnóstico. Éstos síntomas generalmente tienen asociada la exposición a alergenos y el cambio climático, como desencadenantes, así como una historia familiar de asma. 

Algunos pacientes tienen una variedad de asma, en la que predomina la tos crónica. En estos pacientes, es fundamental la evaluación de la hiperreactividad bronquial, así como la búsqueda de eosinófilos en esputo. Otros pueden presentar broncoconstricción inducida por el ejercicio. Típicamente, el fenómeno se desarrolla dentro de 5 a 10 minutos después de completar el ejercicio y rara vez ocurre durante el mismo. Los pacientes experimentan síntomas de asma típico, o algunas veces puede presentarse como tos persistente, síntomas que se resuelven espontáneamente dentro de 30 a 45 minutos. 

 Desde el examen físico, generalmente es difícil sustentar el diagnóstico, salvo que se examine al paciente durante sus crisis respiratorias.

 La demostración de la reversibilidad de la alteración de la función pulmonar, reforzará el diagnóstico. Hablando de reversibilidad, esta se define como mejoría rápida en la medición del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1). Específicamente, un cambio en el 12% o 200 ml en el FEV1, luego del uso de broncodilatador, es diagnóstico. También ha de tenerse en cuenta que la definición espirométrica de obstrucción del flujo aéreo, proviene de la relación FEV1/ FVC (capacidad vital forzada) (menor de 0,7)

 En el asma es importante clasificar la gravedad del mismo en base a intensidad y frecuencia de los síntomas y adecuar el tratamiento farmacológico al nivel de gravedad.

 Como premisas generales debemos considerar las siguientes:

1,- Antes de iniciar un nuevo tratamiento farmacológico se debe comprobar la adherencia del preexistente, la técnica inhalatoria y eliminar los factores desencadenantes.

2.- Los corticoides inhalados (CI) son los fármacos preventivos recomendados en adultos y niños para conseguir todos los objetivos del tratamiento.

3.- El tratamiento de primera elección para combinar con los CI en adultos es un beta-agonista de larga duración (BALD). La asociación debe tenerse en cuenta antes que incrementar la dosis de CI. 4.- Si, tras la combinación anterior, no se consigue un control apropiado de los síntomas, se recomienda incrementar la dosis de CI de baja a intermedia

 Respecto a los inhaladores: 

1.- La prescripción de inhaladores debe llevar aparejado el entrenamiento en el uso del dispositivo y haber demostrado una técnica satisfactoria.

2.- Debe evitarse la prescripción genérica de inhaladores que podía provocar que a los pacientes asmáticos se les dé un dispositivo con el que no estén familiarizados y que no sean capaces de usar de forma apropiada.

En el caso de Susana, le informamos del diagnóstico (asma persistente moderada) y reforzamos la intervención para abandono del hábito tabáquico. Instruimos sobre uso de dispositivo de inhalación y comenzamos tratamiento con Corticoides inhalados a dosis media + Broncodilatadores de vida media larga. A las pocas semanas la tos había cedido, encontrándose la paciente mucho mejor. Acordamos mantener el tratamiento 3 meses y repetir la espirometria pasado ese tiempo, para intenbtar disminuir la dosis de corticoides inhalados a la mínima eficaz

NO SE ME QUITA LA TOS

Susana tiene 46 años de edad y acude a recoger su parte de IT, pues lleva 2 meses de baja laboral por dolor lumbar mecánico y postural, que le imposibilita para el desarrollo de su trabajo habitual. Ha iniciado sesiones de Fisioterapia y Rehabilitación y presenta escasa mejoría. De paso, nos pide que le mandemos algo para la tos. Cuando le preguntamos, nos dice que tose con frecuencia, desde hace años, pero que es del tabaco, que ha intentado dejarlo pero no es capaz de hacerlo.....

En el interrogatorio dirigido, la tos es de predominio matutino, aunque a veces la despierta por la noche, es escasamente productiva y no se acompaña de pitos ni ahogo. Se presenta en cualquier época del año, y comenta que nunca ha precisado usar inhaladores....Entre sus antecedentes no figuran alergias, ni familiares con problemas respiratorios. 

En cuanto al tabaco, comenzó a fumar a los 16 años y ha seguido fumando hasta ahora, salvo un descanso en los 2 embarazos que ha tenido, acumulando un balance de 30 paquetes/año.

En la exploración no encontramos hallazgos significativos, por lo que solicitamos Rx de Tórax, que la valoramos como normal, y espirometria forzada con PBD, cuyos resultados tenemos ahora

¿Podrías describir la espirometría? ¿Es suficiente para establecer el diagnóstico? ¿Le instauras tratamiento o le solicitas alguna prueba adicional? ¿ La derivas al Neumólogo?

HALO NEVUS O NEVUS DE SUTTON

La aparición de un halo acrómico (blanco) alrededor de un nevus melanocítico (lunar) es relativamente frecuente (con una prevalencia aproximada del 1%), sobre todo en niños y adultos jóvenes, en especial alrededor de los 15 años de edad, y es un motivo de consulta médica frecuente, sobre todo porque la población está muy concienciada de consultar ante cualquier cambio “sospechoso” en un lunar (y que aparezca un halo blanco llama mucho la atención). Se denomina halo nevus o nevus de Sutton. 

Para describirlo vamos a recurrir, nuevamente, a nuestro blog de cabecera en dermatologia, dermapixel...

Habitualmente es un fenómeno aislado (a veces en varias lesiones), aunque su aparición se ha relacionado con el vitíligo, ya que más de un 20% de los pacientes con vitíligo desarrollan este fenómeno en uno o varios nevus. Asimismo, la presencia de un halo nevus puede preceder el inicio de lesiones de vitíligo. 

 El halo nevus se caracteriza por un nevus melanocítico central (que puede ser palpable o no), rodeado por un halo leucodérmico de despigmentación. El nevus central puede tener un color variable, desde marrón oscuro a sonrosado pálido, y se encuentra rodeado de una mácula acrómica bien definida, simétrica y uniforme, de diámetro variable, entre pocos milímetros a varios centímetros de diámetro. En algunos casos puede observarse eritema precediendo a la despigmentación, aunque casi nunca son pruriginosos. Es más habitual en lesiones del tronco, aunque puede afectarse cualquier lunar del cuerpo. Si se afecta un nevus del cuero cabelludo, los pelos correspondientes al halo acrómico serán blancos, de manera característica, apareciendo un mechón de canas que se denomina poliosis. Un 25-50% de los pacientes presenta dos o más lesiones, aunque lesiones múltiples son poco frecuentes. 

De manera típica se diferencian tres estadios evolutivos: 

1. Desarrollo del halo acrómico, entre varias semanas y pocos meses. 

2. Regresión del nevus central, en meses o años (de entrada se aclara el color, hasta llegar a desaparecer, aunque la regresión completa se observa en algo más del 50% de casos). 

3. Repigmentación del halo, en meses o años, en casi todos los casos. 

La explicación de por qué aparece este fenómeno no está clara, aunque en la destrucción de células névicas parecen estar implicados factores inmunológicos, tanto humorales como celulares. Se postula que el origen sería una respuesta inmunológica del organismo frente a células névicas con alteraciones antigénicas, mediada por linfocitos T y/o anticuerpos frente a melanocitos (no necesariamente situados en la parte central de la lesión) 

El principal tratamiento, una vez, consistirá en tranquilizar al paciente y/o a sus progenitores, explicándoles la naturaleza benigna de estas lesiones, con repercusión únicamente estética, sobre todo en pacientes con fototipo alto o bronceados. Vale la pena investigar los antecedentes familiares y personales de vitíligo, melanoma, y revisar el resto de lesiones pigmentadas si las hubiera para descartar lesiones atípicas. La extirpación quirúrgica del halo nevus sólo será necesaria en aquellos casos en los que la lesión melanocítica central sea de características atípicas, para su estudio histológico. 

 Es razonable recomendar un examen periódico de estos pacientes, así como la utilización de fotoprotectores en las zonas de piel blanca, ya que, al carecer de melanina, se quemarían con facilidad

LA NIÑA TIENE UN LUNAR BLANCO

Laura tiene 15 años de edad y acude hoy a vernos, acompañada de su madre, por distintos motivos de consulta. Uno de ellos es una mancha blanca que tiene en la zona cercana a cuello, desde hace unos 2 meses, que no le molesta ni le ha cambiado, pero que hoy nos pide opinión.

¿ Que te parece la lesión? ¿ Te atreverias a establecer un diagnóstico ? ¿Qué le recomendarías a la paciente ?

OCLUSIÓN INTESTINAL MALIGNA..

En la Rx de Juana podemos ver signos claros de oclusión intestinal; asas distendidas proximales por retención de líquido y gas, niveles hidroaéreos.y ausencia de gas y materia fecal en colon distal. En el contexto de su enfermedad oncológica progresiva establecemos el criterio de obstrucción intestinal maligna.

Para revisar este concepto vamos a recurrir a una publicación reciente de A Tuca et al / Med Clin (Barc). 2010;135(8):375–381 

 La obstrucción intestinal maligna (OIM) es una complicación frecuente en enfermos con cáncer avanzado, especialmente de origen digestivo o ginecológico. Recientemente un grupo internacional de consenso ha propuesto una definición operativa de OIM con el objetivo de unificar los criterios diagnósticos de esta complicación en estudios y ensayos clínicos. Los criterios diagnósticos de una OIM según esta definición son: a) evidencia clínica de obstrucción intestinal; b) obstrucción distal al ligamento de Treitz; c) presencia de cáncer de origen primario intraabdominal o cáncer primario extraabdominal con afectación peritoneal, y d) ausencia de razonable de posibilidades de curación.

Se ha estimado que la prevalencia global de OIM oscila entre el 3–15% de los enfermos con cáncer, alcanzando el 20–50% en enfermas con cáncer de ovario y el 10–28% en enfermos con cáncer de colon. Las neoplasias de origen primario abdominal que con más frecuencia provocan OIM son colon (40–25%), ovario (29–16%), estómago (19–6%), páncreas (13–6%), vejiga urinaria (10–3%) y endometrio (11–3%). Las neoplasias de origen primario extraabdominal que con más frecuencia provocan OIM, debido a infiltración peritoneal, son mama (3–2%) y melanoma 

Fisiopatología 

La OIM puede aparecer en cualquier momento evolutivo de la enfermedad, siendo más frecuente en casos con cáncer avanzado. Puede originarse en el intestino delgado (61%), en el grueso (33%) o en ambos simultáneamente (20%). La OIM puede ser completa o parcial, crisis suboclusivas, y puede afectar a un único o a múltiples niveles intestinales. En enfermos avanzados e inoperables, el 80% de los casos presentan niveles oclusivos múltiples y en más del 65% de los casos se había diagnosticado previamente carcinomatosis peritoneal. El crecimiento abdominal tumoral puede provocar una OIM por compresión extrínseca intestinal, obstrucción endoluminal, infiltración intramural o infiltración extensa mesentérica 

Manifestaciones clínicas 

El inicio de la OIM suele ser subagudo, con presencia de dolor cólico, distensión abdominal, náuseas y vómitos que ceden espontáneamente (crisis suboclusivas) 

La prevalencia de síntomas cuando la OIM está consolidada es: náuseas 100%, vómitos 87–100%, dolor cólico 72–80%, dolor por distensión 56–90% y ausencia de deposición o emisión de gases en las últimas 72 h 84–93%. En la OIM alta las náuseas son intensas y precoces, los vómitos muy numerosos, de aspecto acuoso, mucoso o biliar y con escaso olor. Los vómitos en las obstrucciones bajas suelen ser más tardíos, oscuros y malolientes. La licuefacción bacteriana del contenido intestinal retenido en la zona proximal a la obstrucción confiere el aspecto y el olor característico del vómito fecaloideo. En los casos de obstrucción parcial pueden existir deposiciones líquidas debidas a la licuefacción bacteriana del contenido digestivo y a la hipersecreción intestinal. El dolor cólico se debe a las ondas peristálticas de lucha en un intestino con una presión endoluminal aumentada y sin posibilidad de tránsito efectivo. La distensión intestinal y la infiltración tumoral de las estructuras abdominales son responsables del dolor continuo. 

En la exploración física destaca la distensión abdominal, más marcada en las obstrucciones bajas y los cambios en el peristaltismo. Inicialmente se pueden auscultar borborigmos, peristaltismo de lucha. Conforme la OIM se consolida el peristaltismo puede reducirse, incluso hasta su abolición, auscultándose entonces ruidos metálicos aislados debidos a la tensión hidroaérea. 

Diagnóstico radiológico 

Los signos radiológicos de la OIM son la distensión de las asas intestinales, la retención de líquidos y gases con presencia de niveles hidroaéreos en la zona proximal a la oclusión, así como reducción gas y heces en los segmentos distales a esta. En las oclusiones altas la distensión de asas y los niveles hidroaéreos pueden estar ausentes 

La TC ofrece altas posibilidades en el diagnóstico de la extensión de la neoplasia y en muchas ocasiones del nivel obstructivo. La sensibilidad diagnóstica de la TC en la determinación del nivel obstructivo es del 93%, mostrando una especificidad del 100% y un valor predictivo del 83–94%, significativamente superior al ofrecido por la ecografía abdominal y la radiología simple. El diagnóstico de carcinomatosis peritoneal mediante TC es poco preciso, mostrando un valor predictivo inferior al 20% si las lesiones peritoneales son menores de 0,5 cm o si están localizadas en la pelvis, mesenterio o intestino delgado. 

La sensibilidad de la RM en el diagnóstico de la extensión de la neoplasia y del nivel obstructivo es del 93–95%, con una especificidad del 63–100% y un valor predictivo del 81–96%. Un estudio sobre las posibilidades diagnósticas de la RM comparadas con la TC en la OIM, muestra una superioridad significativa de la RM en la sensibilidad, especificidad y valor predictivo. 

Tratamiento 

El proceso de toma de decisiones en el enfermo oncológico avanzado requiere una valoración individualizada basada en la extensión de la neoplasia, el pronóstico global, la posibilidad de tratamientos oncológicos específicos, la comorbilidad asociada, el estado general y las opciones particulares del enfermo debidamente informado. 

Los tratamientos posibles son la cirugía, la paliación endoscópica, la aspiración digestiva y la terapéutica farmacológica sintomática paliativa. 

El tratamiento médico paliativo de la OIM inoperable es polimodal y se basa en el uso combinado de glucocorticoides, antieméticos, antisecretores y analgésicos opioides potentes. 

Los glucocorticoides, debido a su acción antiemética y de reducción del edema perilesional, están indicados en las fases iniciales de esta complicación y pueden aumentar la tasa de resolución espontánea. 

La mayoría de expertos coinciden que los antieméticos de primera elección son los neurolépticos (haloperidol) y desestiman la utilización de fármacos procinéticos, debido al riesgo de aumento de dolor si el proceso obstructivo no es funcional. 

Los antagonistas de los receptores de 5 HT3 son eficaces en control de la emesis de la OIM, incluso en aquellos casos en los que la respuesta a los antieméticos de primera elección es insuficiente.. 

El dolor abdominal en la OIM es altamente prevalente, de gran intensidad y requiere con frecuencia la utilización de opioides potentes. No existen ensayos clínicos controlados que comparen los diferentes opioides potentes en esta indicación. El fentanilo es el opioide potente que menos afecta a la motilidad intestinal, hecho demostrado en ensayos clínicos controlados en indicaciones diferentes a la OIM. 

Los fármacos antisecretores mejoran las náuseas, los vómitos y el dolor mediante la drástica reducción de la hipersecreción intestinal proximal al proceso oclusivo. El octreótido, análogo de la somatostatina, es un potente fármaco antisecretor que muestra una eficacia claramente superior a los anticolinérgicos según los datos de diversos ensayos clínicos controlados. 

La instauración o mantenimiento de una aspiración digestiva mediante sonda nasogástrica o gastrostomía percutánea solo tiene sentido si el tratamiento farmacológico paliativo polimodal es insuficiente para conseguir una adecuado control sintomático.

En el caso de Juana, fue ingresada en nuestro hospital de referencia, descartándose la cirugia dada la alta progresión de la enfermedad, por lo que recibió tratamiento farmacológico paliativo, falleciendo a los 10 días de su ingreso. Descanse en paz

POR FAVOR DOCTOR, QUÍTEME ESTE DOLOR

Juana tiene 78 años de edad, y es profesora jubilada, culta, amable y educada, muy educada. Hace 2 años consultó por rectorragia y se le diagnosticó un cáncer de sigma avanzado con metástasis hepáticas y ganglionares en mesoperitoneo (hace 30 años le habían extirpado unos pólipos, pero nunca más se había revisado...). 

Tras el diagnóstico, se sometió a intervención quirúrgica, con colostomia, y recibió tratamiento con Quimioterapia, sobrellevando de forma estoica sus efectos secundarios. Sigue en revisión en Oncología, pero su enfermedad progresa, y recientemente se ha comprobado la extensión de las metástasis hepáticas y retroperitoneales.

Hoy nos viene a consulta por dolor abdominal difuso, de varios días de evolución, continuo, de alta intensidad, con deposiciones abundantes por bolsa de colostomia, nauseas y algún vomito. Nos pide, por favor, que la quitemos el dolor, que no puede soportarlo...

Juana está afectada, con expresión clara de dolor. La palpación abdominal es dolorosa de forma difusa, con abdomen duro con ruidos peristálticos  ausentes.....por lo que le solicitamos una Radiografía simple de abdomen en bipedestación

¿Qué piensas que le puede ocurrir a Juana? ¿Podrías describir la radiografía? ¿Que decisión tomarías en este caso?