Alberto presentaba un Hemangioma muscular

Ante los hallazgos radiológicos de reacción perióstica y calcificación en partes blandas. se envió a Alberto a Cirugía Ortopédica y Aparato locomotor, con carácter preferente, donde se describió la lesión como “lesión de partes blandas con reacción perióstica”. 

Se solicitó RMN cuyo resultado pasamos a describir: " Hallazgo compatible con lesión de estirpe vascular, probablemente hemangioma muscular heterogéneo, que afecta a soleo y extensor largo de los dedos, con disrupción de la cortical peronea y afectación de su cavidad endomedular. "

 El hemangioma intramuscular es un tumor raro, constituyendo el 0.8% de todos los hemangiomas, siendo más frecuente en adultos jóvenes y no encontrándose diferencias significativas en cuanto al sexo. 

Su localización más frecuente es la extremidad inferior (32-45%) especialmente el cuádriceps, frente a la extremidad superior (14-27%), en la cual predominan los músculos flexores del antebrazo (2,4,5). En la mayoría de los casos solo se afecta un músculo pero pueden llegar a involucrar hasta cinco. 

Muchos de estos tumores evolucionan de manera asintomática, realizándose el diagnóstico de manera casual. El dato clínico más frecuente es el de una tumoración de partes blandas, de consistencia dura o blanda (dependiendo del número de elementos vasculares- estroma fibroso), móvil en el eje transversal de las fibras musculares, pero no en el eje longitudinal. 

Cuando se encuentra en la musculatura de una extremidad la tumoración disminuye de tamaño al elevar la extremidad y aumenta de tamaño si se aplica un torniquete proximal que ocluya el retorno venoso. La piel y el tejido celular subcutáneo no se afectan por lo que la piel se puede deslizar libremente sobre la fascia y músculo subyacente. 

El dolor puede ser un síntoma frecuente pero no constante y es más común en tumores que involucran a músculos largos y estrechos. Puede ser agudo o sordo, moderado o severo, constante o intermitente, localizado o irradiado y puede aparecer sólo con la contracción muscular o cuando se aplica presión externa. En ocasiones el dolor y la tumoración evolucionan a lo largo de los años, acompañándose en otros casos de rigidez o de contracturas en equino, cuando la lesión afecta a los gemelos 

 La radiología habitualmente no aporta información adicional; en algunos casos aparecen densificación de las partes blandas o calcificaciones (flebolitos); ocasionalmente pueden producir reacción perióstica . 

El diagnóstico de sospecha puede realizarse mediante ecografía, RNM y TAC, así como con la angiografía. 

La angiografía muestra las características patognomónicas del hemangioma, pero puede obviarse si tenemos en cuenta su carácter invasivo. 

La ecografía permite valorar la extensión de la lesión. 

Sin embargo, la RNM es la técnica de imagen que proporciona más información, tanto de la consistencia como de la extensión del tumor , aunque solo el estudio anatomopatológico demuestra la naturaleza exacta de la tumoración. 

Clásicamente se han dividido estas lesiones en tres grupos, dependiendo del tamaño de los vasos que lo constituyen: tipo capilar (predominio de vasos de pequeño calibre), tipo cavernoso (formado principalmente por vasos grandes) y tipo mixto (mezcla de los dos tipos anteriores). 

Hay que realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores vasculares, como el hamangiopericitoma, con el fibroblastocitoma, con el sarcoma sinovial, y con otros tumores como el glómico, leiomioma vascular, leiomiosarcoma vascular, schwannoma maligno, mesotelioma y liposarcoma. El reconocimiento clínico de un angioma cutáneo sobre una tumoración vascular puede orientar hacia el diagnóstico de un hemangioma muscular. En los angiomas de tipo vascular, debido a sus características de lesión infiltrante, es importante realizar el diagnóstico diferencial con tumores malignos como el liposarcoma y especialmente, el angiosarcoma. Sin embargo, el verdadero angiosarcoma del músculo esquelético es, afortunadamente, excepcional y mucho más raro que los hemangiomas . 

En cuanto el tratamiento, se han utilizado múltiples variantes como la congelación con dióxido de carbono, irradiación primaria, embolización y resección completa. Durante la intervención, dada la riqueza vascular de la lesión, puede producirse sangrado abundante, por lo que el control de los vasos nutricios es de enorme importancia para evitar la hemorragia. Con este objetivo algunos autores han propuesto la realización de una embolización arteriográfica del tumor previa a la intervención, seguida de la intervención quirúrgica inmediata, ya que si no es así se crea en poco tiempo una circulación colateral que nutre al tumor. Esta técnica proporciona un campo quirúrgico hipovascular que facilita la resección de la lesión. Sin embargo, la embolización selectiva no está justificada ya que habitualmente los hemangiomas presentan múltiples vasos nutricios del tumor para el tratamiento de un hemangioma localizado a nivel de la musculatura anteroexterna de la pierna. Un procedimiento clásico utilizado en los hemangiomas cutáneos como es la aplicación de nieve carbónica, no es efectiva en las lesiones intramusculares . La irradiación primaria está contraindicada en pacientes jóvenes, pues cause secuelas estéticas y funcionales severas por lesión fisaria, además del riesgo de rabdiosarcoma inducido. Actualmente solo se utiliza en lesiones profundas, no accesibles quirúrgicamente, que causen compresión a otras estructuras . En casos excepcionales, con lesiones dolorosas o que por su gran tamaño provocan alteración de la función, algunos autores recomiendan la amputación de la extremidad. 

El tratamiento en el caso de Alberto caso fue la excisión completa del tumor junto a las fibras musculares sanas que lo rodeaban. Este es el tratamiento más utilizado por la mayoría de autores, encontrando una tasa de recurrencias locales del 18% que se creen son debidas a una resección incompleta y del 7% en recurrencias repetidas, siendo esta complicación más frecuente en las lesiones de tipo mixto e independientemente de la localización anatómica de la lesión, edad o sexo del paciente . 

Se trata pues de una lesión de buen pronóstico, donde nunca se ha constatado su transformación maligna hacia angiosarcomas y donde tampoco se han publicado metástasis . Existen, no obstante, autores que defienden una actitud expectante dada la tendencia de estas lesiones a estabilizar su tamaño tras un crecimiento rápido, pauta que no puede aceptarse en masas que amenacen la función de la extremidad .