El cor pulmonale se define como la hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho secundarias al aumento de la presión pulmonar (hipertensión pulmonar [HTP]) que producen enfermedades del parénquima y/o la vascularización pulmonar, sin relación con el lado izquierdo del corazón.
A pesar de que las condiciones que causan cor pulmonale son crónicas y lentamente progresivas, los pacientes también pueden comenzar con síntomas agudos y potencialmente mortales. Esta descompensación brusca ocurre cuando el ventrículo derecho es incapaz de compensar el aumento brusco de demanda, debido a la progresión de la enfermedad de base o a la superposición de un proceso agudo.
La causa más frecuente de cor pulmonale (80-90% de los casos) es la EPOC debida a bronquitis crónica o enfisema. ( La prevalencia media estimada de HTP en pacientes con EPOC es del 35%.) El resto se debe a diversas formas de enfermedades pulmonares restrictivas y al síndrome de apneas e hipoapneas del sueño . La HTP primaria también es causa de cor pulmonale
En pacientes con EPOC, el aumento de incidencia de afectación del ventrículo derecho se correlaciona con la severidad creciente de la disfunción pulmonar. Como ejemplo, la hipertrofia ventricular derecha está presente en el 40% de los pacientes con un flujo espiratorio máximo en el primer segundo (FEV1) < 1,0 l y en el 70% de aquellos con FEV1 < 0,6 l. La presencia de hipoxemia, hipercapnia y policitemia también predicen de forma independiente el desarrollo de hipertrofia ventricular derecha en la EPOC.
El desarrollo de cor pulmonale asociado a HTP habitualmente tiene importantes implicaciones pronósticas. En la EPOC el desarrollo de HTP y edema periférico conlleva un pobre pronóstico. Los pacientes que desarrollan edema periférico tienen una supervivencia a 5 años de sólo el 30%, aproximadamente. Sin embargo, más que tener un efecto directo sustancial en la mortalidad, el desarrollo de cor pulmonale en la EPOC puede que tan sólo refleje la severidad de la enfermedad obstructiva subyacente y su efecto sobre la mortalidad.
La detección clínica y el estudio del cor pulmonale son difíciles debido a que sus síntomas y signos habitualmente son sutiles e inespecíficos. Los pacientes presentan a menudo antecedentes de tabaquismo, tos crónica y producción de esputos, disnea y sibilancias que remiten con los broncodilatadores. También pueden tener antecedentes de embolia pulmonar, flebitis y disnea en reposo de aparición repentina, con palpitaciones, dolor torácico pleurítico y, en caso de infarto pulmonar masivo o síncope.
En la exploración física se detectan signos característicos de HTP e hipertrofia ventricular derecha. El fallo del ventrículo derecho conduce a una hipertensión venosa sistémica. Esto produce una serie de hallazgos, como la elevación de la presión venosa yugular con una onda V prominente, un tercer ruido cardiaco del lado derecho y un soplo de regurgitación tricúspide de tono alto. A pesar de que la ascitis es infrecuente, incluso en el cor pulmonale severo, los cambios extracardiacos que pueden encontrarse incluyen la hepatomegalia, un hígado pulsátil (si la insuficiencia tricúspide es importante) y edema periféricos
La radiografía de tórax característica en la HTP muestra una dilatación de las arterias pulmonares centrales. En el 95% de los pacientes con EPOC y HTP, el diámetro de la rama descendente de la arteria pulmonar derecha es mayor de 20 mm de ancho. Además, los vasos periféricos están atenuados, llevando a unos campos pulmonares poco irrigados. El fallo del ventrículo derecho produce dilatación de la aurícula y ventrículo derechos. El crecimiento auricular produce un doble contorno en el borde derecho de la silueta cardíaca. La dilatación del ventrículo derecho se observa como una elevación de la punta cardíaca en la proyección posteroanterior y una disminución del espacio retroesternal en la lateral. Sin embargo, estos hallazgos pueden quedar ocultos por cifoescoliosis, pulmones hiperinsuflados, dilatación del ventrículo izquierdo o enfermedad pulmonar intersticial.
Figura . Patrón de hipertensión pulmonar arterial. A. Radiografía de tórax posteroanterior de un paciente con EPOC. Crecimiento de la arteria pulmonar principal (remarcada en naranja) y de los hilios, más el derecho (puntas de flecha blancas). La vascularización pulmonar periférica está disminuida en número y calibre. B. Esquema del patrón de hipertensión pulmonar. Aumento típico de tamaño de los vasos pulmonares centrales con prominencia de la arteria pulmonar principal (línea naranja) y amputación de los vasos periféricos.
El ECG puede mostrar signos de hipertrofia o sobrecarga del ventrículo derecho. Los hallazgos que pueden verse en sobrecarga crónica del ventrículo derecho incluyen: 1. Desviación del eje a la derecha y cociente R/S mayor de 1 en V1. 2. Crecimiento de la onda P en la derivación I (P pulmonale) debido a la dilatación de la aurícula derecha. 3. Bloqueo incompleto o completo de rama derecha
El tratamiento médico de los pacientes con cor pulmonale se ha centrado en los intentos de mejorar la oxigenación (en pacientes hipoxémicos) o mejorar la contractilidad del ventrículo derecho, así como intentos de disminución de la resistencia vascular pulmonar y la vasoconstricción (con vasodilatadores), pero no existe tratamiento específico. Se basa en la oxigenoterapia, en los diuréticos y en los vasodilatadores tanto sistémicos (antagonistas del calcio) como pulmonares selectivos. En fase de validación clínica: óxido nítrico inhalado, prostaciclinas y sildenafilo…
En el caso de nuestro paciente hemos generado una interconsulta con Medicina Interna de nuestro hospital de referencia para completar estudio de neumología y cardiología.
Y ahora podemos alegrar nuestro corazón con esta canción de Carlos Santana y Maná
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