CEFALEA EN RACIMOS O HISTAMINICA DE HORTON

 La cefalea en racimos es una cefalea intensa que afecta al área de inervación de la rama oftálmica del trigémino, unilateral, acompañada generalmente de inyección conjuntival, ptosis, epifora y síntomas disautonómicos. Puede ocurrir de forma aislada, de manera episódica o, con menos frecuencia de forma crónica (<20%). Suele acompañarse de congestión nasal, rinorrea, miosis y edema periorbitario. Los ataques suelen durar entre 20-45 minutos y repetirse múltiples veces a lo largo del día desapareciendo después durante meses o años para volver a recurrir (Schurks M, 2006, Fischera M, 2008; ICHD-2. 2012)

Tiene una incidencia de 53 casos al año por 100.000 personas. Entre 1 y 2 de cada 100 personas la padecerá, a lo largo de su vida. Los hombres la padecen con más frecuencia que las mujeres (3:1) y en éstas, el inicio es más tardío. Suele empezar entre la segunda y la quinta década de la vida. Es de causa desconocida y en algunos casos ha podido demostrarse cierto predominio familiar.Parece haber una asociación con el hábito de fumar

 Criterios diagnósticos
A. Haber presentado al menos cinco ataques que cumplen los criterios B-D.
B. Ataques de dolor intenso, unilateral, orbitario, supraorbitario o sobre la región temporal, o sobre todas esas zonas, que duran, sin tratamiento, de 15 a 180 minutos.
C. La cefalea se acompaña de al menos de uno de los siguientes signos que han de aparecer en el mismo lado del dolor: 1. Inyección conjuntival 2. Lagrimeo 3. Congestión nasal 4. Rinorrea 5. Sudoración en la frente y en la cara 6. Miosis 7. Ptosis 8. Edema palpebral
D. Frecuencia de los ataques: desde 1, en días alternos, hasta 8 por día.


En la cefalea en racimos los estudios de neuroimagen (TC o RM) no son necesarios cuando se cumplen de forma estricta los criterios diagnósticos de la IHS.
Se deben realizar si:
 - Se trata del primer episodio de dolor.
- Existen datos atípicos por la localización, frecuencia, duración o ausencia de signos autonómicos durante el ataque.
- Hay datos en la historia o exploración que puedan sugerir la coexistencia o causalidad de otro proceso.
- La edad de comienzo del dolor es baja o excesivamente alta

TRATAMIENTO DE LA CRISIS

Tratamiento profiláctico de la cefalea en racimos 

Verapamilo, 40-80 mg/6 horas hasta un máximo de 960 mg diarios. No está demostrado que la preparación de liberación lenta sea menos eficaz que el preparado estándar. Son efectos adversos frecuentes el estreñimiento y enrojecimiento facial. Se debe descartar la existencia de bloqueo A-V antes de iniciar el tratamiento. No deben darse betabloqueantes de forma simultánea.

Prednisona. Metilprednisilona. Se ha mostrado efectiva en el 75% de pacientes. Debido a sus efectos secundarios, el tratamiento con corticoides a un tiempo corto e intensivo. 60-80 mg diarios durante 3 días con reducción de dosis lo antes posible para retirar en 2-3 semanas. Con frecuencia, puede reactivarse durante la suspensión por lo que un segundo y, menos probablemente, un tercer ciclo puede consolidar la eficacia del tratamiento.  En casos de crisis frecuentes, se puede hacer un tratamiento intenso con bolos de 250 mg de metilprednisolona en infusión i.v. lenta durante tres días continuando con prednisona 1 mg/kg bajando la dosis con rapidez para suspender en 2-3 semanas

CRITERIOS DE REMISIÓN A CONSULTA DE NEUROLOGÍA 

Cefaleas primarias:  • Cefalea en racimos. • Hemicránea paroxística. • SUNCT. • Cefalea del esfuerzo. • Cefalea crónica diaria. • Cefalea con aura prolongada. • Migraña basilar. • Migraña oftalmopléjica. • Migraña retiniana. • Migraña de inicio en > de 50 años. • Aura sin cefalea. 

Cefaleas secundarias: • Arteritis de la temporal. • Cefalea por patología vascular.

CRITERIOS DE REMISIÓN A CONSULTA PREFERENTE DE NEUROLOGÍA 

Asistencia preferente: procesos que pueden tener cierta peligrosidad, o cuya intensidad hace que su estudio o tratamiento de base se puede demorar unos días, sin sobrepasar una semana. • Estado de mal de jaqueca. • Cefalea en racimos. • Cefalea sintomática con sospecha de proceso intracraneal

En el caso de Miguel, iniciamos el tratamiento en la sala de urgencias con Oxigeno en mascarilla a flujo de 8 l/mto durante 20 minutos, sin mejoría del dolor, por lo que le prescribimos Sumatriptan  Sl (enviamos a la madre a la farmacia más cercana a buscarla, no tenían disponible en farmacia en SC), con lo que a los 15 minutos el dolor comenzó a ceder. En ese mismo acto, instauramos tratamiento con Prednisona 50 mgrs oral, 7 días, con disminución posterior en 2 semanas , y Verapamilo 120 mgrs cada 12 horas. Ademas derivamos a Neurología de forma preferente.

Miguel no volvió a tener más crisis de dolor desde ese momento. El neurólogo solicitó RMN, sin anomalías, y bajó dosis de Verapamilo a 120 mgrs al día durante 1 mes más...

Para despedirnos, como estamos de nuevo en tiempos electorales, no viene mal recordar con esta canción de Juan Luis Guerra las consecuencias de los recortes sanitarios...