LUNARES ROJOS EN LA PIEL

Mari Angeles tiene 60 años de edad y no padece de ninguna enfermedad. 

Acude a consulta algo preocupada porque desde hace unos años le estan saliendo unos puntos rojos en la piel, por tronco y abdomen. En un pricipio no le preocupaban, pero una amiga le ha dicho que puede ser "del higado"

 ¿ Qué piensas que tiene Mari Angeles ? ¿ Le harias alguna prueba adicional ?

HEMOTORAX MASIVO SECUNDARIO A FRACTURAS COSTALES MULTIPLES

Los traumatismos torácicos (TT) son un problema frecuente en nuestro medio, derivado de la elevada incidencia de los accidentes de tráfico, domésticos y laborales. También son frecuentes las agresiones y accidentes de otro tipo, como los deportivos. Tienen asociada una mortalidad aproximada del 10%, en muchos casos una vez el paciente ha ingresado en el hospital.

Las fracturas costales (FC) son la lesión más frecuente tras un TT y se consideran un indicador importante de la severidad del mismo, ya que reflejan una gran cantidad de energía absorbida por la pared torácica. Son más frecuentes las FC entre el 3° y 9° arco.  En las bajas (inferiores al 8° arco costal), las lesiones asociadas pueden situarse a nivel del abdomen. Las de los tres primeros arcos indican, por lo general, un TT grave con posibilidad de lesiones mediastínicas, neurológicas, vasculares y extratorácicas asociadas.

A partir de tres FC, las lesiones extratorácicas asociadas, la tasa de complicaciones y la mortalidad aumentan de manera significativa, por lo que se ha considerado este número como indicador de ingreso. Todo ello se incrementa en las FC múltiples y en las bilaterales, por lo que en estos casos es recomendable el ingreso en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). Sin embargo, no existen estudios clínicos aleatorizados (ECA) que demuestren de manera clara el beneficio del tratamiento intrahospitalario frente a actuaciones protocolizadas en el ámbito extrahospitalario. La mortalidad puede llegar al 15% en casos de más de 6 FC.

En los pacientes jóvenes predominan los accidentes de tráfico, laborales y deportivos y en los ancianos las caídas fortuitas, donde el impacto suele ser más moderado. Ello explica que en algunas series se haya descrito una menor mortalidad en este grupo de población. Sin embargo, en el análisis concreto de las FC, la edad parece un factor determinante. Un TT moderado en el anciano puede provocar múltiples fracturas, y la comorbilidad se incrementa con la edad, siendo de especial importancia la de origen respiratorio.

El diagnóstico radiológico de las FC aisladas se realiza con una radiografía simple de tórax. La disponibilidad actual de la TAC ha potenciado su uso rutinario en pacientes con TT grave, habiendo demostrado ser superior en el diagnóstico de lesiones asociadas y en la propia evaluación de las FC

El tórax inestable es una situación peculiar e infrecuente en la que se han producido FC múltiples con dos o más focos y/o fracturas que implican a la unión condrocostal, que provocan que un fragmento de la pared torácica quede aislado del resto. La respiración paradójica se caracteriza por un movimiento inverso del segmento afectado con respecto al resto del tórax. La dinámica normal respiratoria se altera de forma manifiesta, a lo que suelen sumarse lesiones pulmonares importantes, generalmente una contusión pulmonar, o mediastínicas graves. Su presencia es indicadora de un traumatismo de alta energía, y en más de la mitad de los casos termina en una situación de insuficiencia respiratoria que requiere apoyo ventilatorio. Sin embargo, un porcentaje pequeño de pacientes puede tener un tórax inestable sin lesiones asociadas y evolucionar de manera satisfactoria con analgesia y fisioterapia.

Una laceración pulmonar es una rotura del parénquima que crea un espacio aéreo con distintos grados de hemorragia y que puede ser única o múltiple. Es más frecuente tras un traumatismo penetrante, aunque en las últimas décadas se ha observado un aumento de los casos en los que ha sido necesario establecer una indicación quirúrgica tras TT cerrados de alta energía.

La contusión pulmonar es la lesión asociada más frecuente en los TT, siendo más común en los cerrados. Puede presentarse también de forma aislada. La hemorragia y posterior edema alveolar se reflejan en la existencia de estertores crepitantes en la auscultación, hipoxemia y disminución de la compliance, lo que puede conducir a una insuficiencia respiratoria. En la TAC aparecen unos infiltrados parcheados que tienden a la coalescencia en los primeros días

Una gran cantidad de pacientes que ha sufrido un TT desarrolla un neumotórax solo o en forma de hemoneumotórax, pudiendo llegar a representar más de un 20% de los casos. Puede estar presente en la evaluación inicial o desarrollarse con posterioridad. El espectro sintomático es amplio según el grado y tolerancia del paciente al colapso pulmonar. El tratamiento del neumotórax traumático es, en principio, el drenaje pleural (DP).

La presencia de hemotórax, aislado o en forma de hemoneumotórax, es muy frecuente en los TT. Las lesiones del corazón, grandes vasos y las grandes laceraciones pueden producir un hemotórax masivo. El resto suele producir volúmenes de sangre menores o un sangrado continuado en el tiempo. En las series generales su porcentaje no llega al 25% de los casos, aunque puede ser superior si hay más de dos FC.. La radiografía de tórax es la prueba inicial para el diagnóstico, aunque la exploración física tiene un valor predictivo negativo y una sensibilidad del 100%,La ecografía torácica, prueba de muy fácil acceso, puede detectar el hemotórax con una mayor sensibilidad y especificidad que la radiografía de tórax. El uso indiscriminado de la TAC en los TT moderados conlleva un incremento en el diagnóstico de hemotórax oculto, cuyo impacto clínico está aún por determinar. Sin embargo puede ser importante en la evaluación del hemotórax retenido o en aquel que aparece de forma tardía.

En el caso de Jose Luis lo derivamos al hospital de referencia con el diagnóstico de derrame pleural postraumático, con presencia de probable hemotorax.  

A su llegada se le realizó TAC torácico, que puso de manifiesto derrame plural masivo con múltiples fracturas costales

Sobre la marcha se le realizó una toracocentesis con colocación de tubo de drenaje pleural y evacuación de 2 litros de contenido hemático, permaneciendo varios dias en el hospital y siendo alta con indicacion de fisioterapia respiratoria y revisión a los 30 dias.

Recomendaciones  en Fracturas costales

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  La radiografía simple de tórax debe realizarse, de forma rutinaria, para confirmar la sospecha clínica. En el caso de FC múltiples y en TT de elevada energía, el uso de la TAC está justificado para determinar la presencia y gravedad de lesiones asociadas (GR2).
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  Se recomienda ingreso hospitalario si se fracturan tres o más arcos costales, en el caso de fractura del primero o segundo arco costal, si hay lesiones y complicaciones asociadas graves y en casos de comorbilidad importante, especialmente en pacientes ancianos (GR3).
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  Es recomendable la vigilancia en UCI de pacientes con FC múltiples y comorbilidad grave (GR3).
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  En los casos de FC de los dos primeros arcos se requiere la exploración física y los estudios que descarten lesiones vasculares o nerviosas asociadas (GR4).
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  La analgesia epidural es superior a la infusión intravenosa de opiáceos en el control del dolor en los pacientes con FC múltiples o bilaterales (GR5).
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  Se recomienda una pauta de fisioterapia respiratoria para todos los pacientes con FC (Consenso de expertos).
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  En las FC bajas debe descartarse la presencia de lesiones abdominales (Consenso de expertos).

Normativa SEPARla 

Normativa sobre diagnóstico y tratamiento de los traumatismos torácicos

Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Thoracic Traumatism

Jorge Freixinet Gilart, Helena Hernández Rodríguez, Primitivo Martínez Vallina, Ramón Moreno Balsalobre, Pedro Rodríguez Suárez

ME CAÍ HACE 15 DÍAS Y AHORA ME FALTA EL AIRE

José Luis acude a consulta acompañando a su esposa, que presenta lumbociatalgia severa secundaria a Hernia díscal. 

No tiene cita, pero nos comenta que 2 semanas atrás sufrió una caída por la escalera de su domicilio, golpeándose el costado derecho, y que aunque el dolor lo tiene más controlado, se nota cierta dificultad respiratoria cuando se fuerza un poco, sobre todo al caminar.

Le pedimos que se descubra y en la exploración apreciamos abolición de murmullo vesicular en base derecha con crepitantes en campo medio.

Sobre la marcha le solicitamos una Rx de Tórax.

 

¿Podrías describir la Rx.? ¿ Cual es tú diagnóstico ? ¿Qué actitud tomarías en este caso?

FELIZ NAVIDAD

POLIPOSIS NASAL: sospechar en caso de obstruccion nasal y anosmia

En la Rx de  Maria apreciamos una ocupacion completa de seno maxilar y frontal derecho. Se derivó a OTR con  sospecha de pólipo nasal , que se confirmó con TAC

La poliposis nasosinusal se define como una enfermedad inflamatoria crónica y recidivante localizada en fosas nasales y senos paranasales de etiología desconocida. Se considera un subgrupo dentro de la rinosinusitis crónica, en el que la presencia de los pólipos es la expresión de una mayor reacción inflamatoria. El 20% de los pacientes con rinosinusitis crónica desarrolla pólipos nasales .

 Para revisar esta patologia vamos a usar una GPC reciente publicada en Fisterra por Eva Jacob González, Carmen Castiñeira Pérez y Juan Carlos Amor Dorado, Medicos de Familia del Servicio de Atención Primaria de Sarria. Servizo Galego de Saúde. Lugo. España. 

Los pólipos se describen como masas grisáceas, constituidas por tejido inflamatorio, que ocupan ambas fosas nasales y los senos paranasales. Si se presentan de forma unilateral debe hacernos pensar en patología local maligna. Su prevalencia se estima entre el 2,1-4,3% en la población general. Son más frecuentes en varones y en pacientes de edad avanzada, donde llegan a presentarse en el 5% de los pacientes de más de 60 años. Son raros en pacientes de menos de 20 años, salvo en niños con fibrosis quística 

Los pacientes con poliposis nasal presentan pruebas alérgicas positivas en un porcentaje similar al de la población normal. Sin embargo, son más frecuentes en pacientes con rinitis alérgica fúngica, asma (prevalencia del 7-15%), sensibilidad a la aspirina (prevalencia del 36-60%), bronquiectasias (prevalencia del 25%), fibrosis quística y síndrome de Churg-Strauss. No existe evidencia de una mayor prevalencia en relación con la polución ambiental A pesar del tratamiento, recurren con mucha frecuencia y en caso de presentarse en niños pueden provocar anomalías de la cavidad oral, como paladar ojival o maloclusión dentaria .

 ¿Cómo se diagnostican?

El síntoma principal es la obstrucción o congestión nasal, que se acompaña de rinorrea, goteo posnasal e hiposmia y, con menos frecuencia, estornudos y epistaxis. Pueden coexistir sin manifestaciones clínicas durante años, aunque lo habitual es que se encuentren en el contexto de una rinosinusitis crónica. En casos extremos, especialmente en niños, si las cavidades de las fosas nasales y los senos paranasales se distienden de forma extrema, puede llegar a producir hipertelorismo. En ocasiones se acompañan de una infección bacteriana secundaria cuando se produce el bloqueo del ostium sinusal .
Tras la sospecha clínica, la confirmación se realiza mediante rinoscopia. Los pólipos grandes pueden ser visualizados en la rinoscopia anterior como una masa no dolorosa, de color grisáceo . No debemos confundirlos con el cornete inferior, el cual carece de movilidad y de la característica coloración gris amarillenta. Lo habitual es que haya que realizar una endoscopia nasal para confirmar su presencia. Para su diagnóstico no se precisa ninguna otra prueba especial. Cuando se presentan en niños debe solicitarse el test de cloro en sudor para descartar la presencia de fibrosis quística

 ¿Cómo se tratan?
 Los objetivos del tratamiento son el control de los síntomas y la disminución de recurrencias.
Tratamiento médico: es el primer paso en el tratamiento
o Corticoides nasales: Existen estudios con beclometasona (400 ug/ día), budesonida (400 ug/ día), fluticasona (400 y 800 ug/ día) y mometasona (200 ug/día) que demuestran la eficacia frente a pólipos nasales de pequeño tamaño, tanto en su presentación de spray nasal como en gotas . La presentación en gotas nasales de fluticasona dos veces al día ha demostrado mayor eficacia en el control de los síntomas que la presentación en spray y redujo la necesidad de cirugía en pacientes con indicación para la misma . Se recomienda la terapia de mantenimiento a largo plazo por un tiempo no definido, con fluticasona o mometasona debido a la elevada tasa de recurrencia de esta patología .
 En el caso de una poliposis que bloquea completamente las fosas nasales puede inicialmente, procederse a la “polipectomía médica”. Un reciente ensayo clínico ha demostrado la efectividad de este tipo de tratamiento utilizando 25 mg/día de prednisolona oral durante 2 semanas seguido de fluticasona en gotas nasales (400 microgramos/12 horas) durante 8 semanas y finalizando con fluticasona en spray nasal (200 microgramos/12 horas) durante 18 semanas
La posición más adecuada para la instilación de las gotas nasales en el caso de pólipos se muestra en la figura siguiente

Los corticoides tópicos pueden provocar epistaxis o, paradójicamente, disminución de los sangrados nasales. Es excepcional la perforación del septo nasal. A nivel sistémico los efectos se correlacionan con su biodisponibilidad y, en casos aislados, producen trastornos oculares, retraso del crecimiento en niños, disminución de la masa ósea y alteración del eje hipotálamo-hipofisario

 o Corticoides orales: existen ensayos clínicos en pacientes con poliposis nasal grave, en los que después de 2 semanas de tratamiento oral consiguen una mejoría clínica significativa . Teniendo en cuenta los efectos sistémicos del uso a largo plazo de los corticoides orales, se propone el uso de la mínima dosis eficaz durante el menor tiempo posible para su control clínico

o Otros fármacos:
 Descongestionantes nasales: pueden mejorar la congestión nasal, pero no tienen efecto sobre el tamaño de los pólipos
 Mucolíticos: no existen ensayos clínicos realizados con estos fármacos para esta patología
 Antihistamínicos: pueden mejorar la congestión nasal y la rinorrea en el periodo postoperatorio, pero no tienen efecto sobre el tamaño de los pólipos antes de procederse a su extirpación quirúrgica  Irrigaciones nasales con solución salina o salina hipertónica: no existen ensayos clínicos con estos productos realizados en pacientes con poliposis nasal.
 Antileucotrienos: existen algunos ensayos clínicos con pocos pacientes que demuestran mejoría clínica en aquellos con enfermedad alérgica respiratoria, por lo que podría valorarse su uso en pacientes con pólipos nasales, sensibilización a la aspirina, rinosinusitis y asma . En pacientes con poliposis asociada a la terapia inhalada, los antileucotrienos pueden tener efecto beneficioso, aunque no mantenido, tras la finalización del tratamiento

 • Tratamiento quirúrgico:
Tiene como objetivo la extirpación del tejido polipoideo, pero no controla los síntomas de la rinitis . Está indicado si el tratamiento médico no es efectivo Aunque la polipectomía y la etmoidectomía intranasal han sido técnicas utilizadas con frecuencia, en la actualidad se emplea la cirugía endoscópica nasosinusal La incidencia de complicaciones es baja: 0,4-3,6%, y tienen relación con sangrados locales, sinequias, hiposmia o anosmia e incluso infecciones que pueden extenderse a nivel intracraneal. El riesgo de complicaciones es mayor si el tamaño de los pólipos es grande, si se trata de una segunda intervención (cirugía endoscópica o Caldwell-Luc previos), si se realiza con anestesia general, si hay sangrado abundante durante la intervención y también influye la experiencia del cirujano
Aproximadamente un 10% de pacientes responden mal al tratamiento quirúrgico a pesar de utilizar tratamiento médico concomitante, por lo que es preciso una reintervención más extensa. La mometasona ha demostrado ser eficaz para evitar la recaída (Stjärne, 2009). La tasa de éxito de esta segunda cirugía se estima entre el 50-70% y en ella la posibilidad de complicaciones se incrementa al 7%. Son factores predictores de una segunda intervención: el gran tamaño de los pólipos, la tríada ASA o enfermedad de Widal (asma, sinusitis crónica por pólipos nasales e intolerancia a la aspirina) y la presencia de fibrosis quística Existe algún ensayo clínico que demuestra que el uso de capsaicina intranasal y furosemida en aplicaciones puede prevenir la recurrencia de pólipos tras la primera intervención

 ALGORRITMO DE MANEJO

 Mensajes claves
• La presencia de poliposis nasal en niños debe ser valorada para descartar fibrosis quística.
• Valorar los pólipos unilaterales para descartar la presencia de patología maligna.
• Evaluación quirúrgica cuando no responden a corticoides y la clínica es grave

Maria fue intervenida quirurgicamente, con resección endoscopica, encontrandose perfectamente en la actualidad

TENGO LA NARIZ TAPONADA Y NO HUELO NADA

Maria tiene70 años  de edad, y sufre catarros bronquiales frecuentes desde hace mas de 10 años. Los síntomas se presentan siempre de la misma manera: comienza con picor de garganta y congestión nasal y a los 2 o 3 dias ya tiene malestar general, tos humeda con expectoracion escasa blanquecinoamarillenta y ruidos respiratorios. Los catarros le duran mas de 10 dias y suelen precisar tratamiento broncodilatador y ciclos de antibioticos y en alguna ocasión, ciclos de corticoides orales. Entre catarros se muestra asintomática, aunque respira con dificultad por la nariz y  ultimamente ha perdido algo de olfato.

Hoy nos llega a consulta por obstrucción completa de fosa nasal derecha y dolor malar referido a zona orbitaria, con anosmia.

Le realizamos una Rx de senos paranasales en proyección de Watters

¿ Podrias describir la radiografía? ¿Te atreverias a emitir algun diagnóstico ? ¿Le pondrias algun tratamiento y/o la derivarias a alguna consulta hospitalaria?

HIDROCELE: TRANSILUMINACION POSITIVA

Durante el primer trimestre del embarazo, el testículo migra desde la región lumbar hasta el escroto, pasando a través del trayecto inguinal por el conducto peritoneovaginal, que se cierra durante el primer año de vida. Como resultado final de este proceso se genera la cavidad virtual vaginal. La vaginal es una membrana serosa que se compone de una hoja parietal que tapiza la cara interna de la pared escrotal y una hoja visceral adherida a la albugínea testicular.

 El hidrocele del adulto consiste en la acumulación de líquido en la cavidad vaginal escrotal no comunicante debido a una excesiva secreción por parte de la serosa vaginal

¿Cómo se diagnostica?

En la exploración clínica, por lo general, el hidrocele se presenta como un escroto voluminoso más o menos tenso, no doloroso y no inflamatorio. Cuando es voluminoso puede dificultar o impedir la exploración del testículo. La prueba de transiluminación sigue siendo una maniobra básica para el diagnóstico (Wein AJ, 2012). Esta prueba se realiza con una fuente de luz apoyada bajo el escroto, en un ambiente oscuro. Esta maniobra indica el carácter líquido del contenido escrotal. La ecografía  no es indispensable para el diagnóstico y simplemente confirma la clínica (Wein AJ, 2012). 

Si el testículo es inaccesible a la palpación, conviene realizar una ecografía escrotal. En los casos sencillos confirma la clínica pero la ecografía también es útil para mostrar la presencia de una hernia inguinal asociada o de un quiste del cordón imposible de evacuar en sentido proximal; esta exploración también permite observar la posición y la normalidad del testículo, así como su vascularización en modo Doppler, descartando procesos inflamatorios o tumorales como origen del hidrocele (hidrocele secundario). 

¿Cómo se trata? 

 El tratamiento de elección del hidrocele es quirúrgico  La indicación quirúrgica se planteará ante la presencia de dolor o molestias ocasionadas por un hidrocele de gran tamaño y también por consideraciones estéticas subjetivas. Hay que explicar al paciente que el efecto de la cirugía sobre el volumen escrotal es retardado y que el escroto ya no será simétrico. 

Entre las complicaciones potenciales se encuentran la pérdida del testículo y una alteración de la fertilidad. En caso de pacientes que presentan una contraindicación anestésica se puede plantear la opción terapéutica de la punción-evacuación y esclerosis. Se trata de una técnica sencilla, pero sus resultados no son buenos ya que con frecuencia se produce la recidiva del hidrocele (Lund L, 2014).

En lo referente a los hidroceles infantiles, las indicaciones quirúrgicas no están rigurosamente sistematizadas. Se admite que en los recién nacidos y lactantes pequeños, existen auténticas posibilidades de reabsorción y de cierre espontáneo del conducto peritoneovaginal, por lo que no es preciso realizar un tratamiento quirúrgico inmediato y se recomienda esperar hasta los 4-6 meses de edad. La cirugía está indicada en los hidroceles asociados a otras afecciones del conducto peritoneovaginal (hernia inguinal, criptorquidia, quiste del cordón) o en caso de que no se produzca la reabsorción espontánea. La aparición o la persistencia de un hidrocele después de los 18 meses de edad permite albergar pocas esperanzas de las posibilidades de cierre espontáneo del conducto peritoneovaginal. Guias Fisterra: Jorge Lermo Sandoval, Mihuel Fco Tellez

En el caso de nuestro paciente, lo derivamos a nuestro urólogo de referencia, quien tras confirmar el diagnóstico, acordó con el paciente observación, postponiendo la indicación quirúrgica en función del crecimiento y las molestias que fueran apareciendo

TENGO EL TESTICULO INFLAMADO

José Manuel tiene 42 años de edad y acude a consulta manifestando que desde hace unos meses se viene notando inflamación en testiculo izquierdo, sin dolor ni otras alteraciones, y que un amigo le ha dicho que pueden ser varices, y que se lo haga mirar, que esa zona es muy delicada

Cuando lo exploramos apreciamos asimetría significativa en ambos escrotos, con tumefaccion escrotal izqda, delimitandose  bien el testiculo y epididimo, sin dolor a la palpación.
A continuación le hacemos  la prueba de la transiluminación

¿Que observas en la imagen? ¿Es suficiente para establecer el diagnóstico? ¿ Que información le darías al paciente ?¿Lo envias a algun otro especialista o solicitas alguna otra prueba?

OSTEOCONDROMA, TUMOR OSEO MAS FRECUENTE

En la Rx de Ruben observamos un osteocondroma en tibia derecha 

El osteocondroma o exostosis cartilaginosa es el tumor óseo más frecuente, representando el 10-15% de la totalidad. Alrededor del 3% de la población lo padece. Es un tumor propio de individuos jóvenes con ligero predominio en varones. Puede ser solitario o múltiple, formando parte del síndrome de exostosis múltiple hereditaria. Suele ser un hallazgo accidental, normalmente asintomático, cuya localización más frecuente es la rodilla, aunque puede aparecer en otras localizaciones. El diagnóstico se realiza por imagen radiográfica, que suele ser patognomónica, y el tratamiento definitivo consiste en la extirpación quirúrgica. La característica radiológica patognomónica de este tumor es la continuidad cortical y medular de las lesiones con el hueso del que surgen 

 Para describir esta enfemedad vamos a recurrir a un articulo de revision reciente de Dres. Marco Cañete P, Elena Fontoira M, Begoña Gutiérrez San José, Slavina Mancheva M. Servicio de Radiología Músculo-esquelética. Fundación Jiménez Díaz. Madrid, España. Rev. chil. radiol. vol.19 no.2 Santiago 201  y  Martinez Ballesteros et al SEMERGEN, 2008; 34(4):205-8

 Se considera a los osteocondromas lesiones del desarrollo más que verdaderas neoplasias. Se piensa que estas lesiones resultan de la separación de un fragmento del cartílago de crecimiento epifisario, que se va herniando a través del hueso normal que rodea el platillo de crecimiento 

 Osteocondromas solitarios 

 La gran mayoría de los osteocondromas son lesiones solitarias. Los sitios más comunes de aparición son los huesos largos del miembro inferior, mayormente en el extremo distal del fémur y proximal de la tibia y en el miembro superior, el húmero. Lugares más raros de aparición descritos en la literatura abarcan los huesos de las manos y pies, la escápula, pelvis, la columna vertebra, las costillas y lugares todavía más raros como la articulación temporomandibular, aunque hay que tener en cuenta que cualquier hueso que se forme desde osificación encondral podría desarrollarlo. La mayoría son lesiones asintomáticas y descubiertas incidentalmente, y si se presentan con síntomas, el más común de ellos es el desarrollo de un bultoma de lento crecimiento 

Exostosis hereditaria múltiple (EHM) 

 Es un síndrome caracterizado por el desarrollo de múltiples osteocondromas y muestra un patrón genético autosómico dominante. Algunos autores consideran diagnóstica la presencia radiológica de al menos dos osteocondromas en regiones yuxtaepifisarias de huesos largos. Se considera que la aparición de osteocondromas solitarios es seis veces más frecuente que en este síndrome. La clínica y las complicaciones son las mismas que las lesiones únicas, aunque los pacientes con esta afección pueden presentar una variedad de deformidades ortopédicas, siendo la más frecuente entre éstas el acortamiento del antebrazo). Se cree que la base genética de este síndrome está relacionada a mutaciones de los genes EXT 1 y 2. La complicación más temida es la malignización de los osteocondromas a condrosarcomas, como veremos más adelante, aunque cabe decir que se piensa que esta transformación es más frecuente en osteocondromas de pacientes que presentan este síndrome 

Complicaciones del osteocondroma 

Entre las complicaciones más frecuentes se encuentran la presencia de deformidades óseas, fracturas, compromiso vascular y neurológico, la formación de bursa y la malignización. 

Deformidad ósea: se considera la forma de presentación más común y suele ser más frecuente en pacientes con EHM. Suele afectar mayormente a las rodillas, caderas y el tobillo, en orden de frecuencia. Debido al efecto de masa, en algunos casos, se puede observar erosión sobre el hueso adyacente y en el caso de contacto con vísceras, éstas también pueden encontrarse afectadas como, por ejemplo, en el caso de osteocondromas de los arcos costales, que pueden producir derrame pleural y/o hemotórax. 

Fractura: Otra complicación a tener en cuenta y, consecuentemente, produce dolor, lo que puede ser una forma de presentación, siendo más frecuente en las lesiones pedunculadas a nivel de su base. Teniendo en cuenta el efecto de masa que pueden producir estas lesiones, siendo exofiticas, no es infrecuente que se produzcan complicaciones como síndromes de compresión vascular o nerviosa, y, de hecho, éstos se pueden presentar de diversas formas 

Síndromes vasculares: se puede producir desplazamiento de vasos, estenosis, oclusión vascular y formación de pseudoaneurismas, siendo estos últimos más frecuente a nivel de la rodilla, involucrando generalmente a la arteria poplítea o presentarse como una trombosis arterial. Por último, en el caso de lesiones costales, se ha descrito su presentación como síndrome del estrecho torácico debido a la oclusión de vasos adyacentes

 Afectación nerviosa: Los osteocondromas centrales y/o periféricos pueden producir síndromes de compresión nerviosa, pudiendo generar sintomatología de atrapamiento, siendo la del nervio peroneo causada por una lesión tibial, la más frecuente. Más raramente se ha descrito la compresión del nervio ciático por lesiones del cuello femoral. En este aspecto la RM es un excelente método de imagen, pudiendo demostrar el cambio de señal del nervio y la atrofia muscular con sustitución grasa de los músculos involucrados. Por último, un dato interesante es que las lesiones centrales que producen compresión nerviosa en pacientes con exostosis hereditaria múltiple suelen ser solitarias 

Formación de bursa: En general, se desarrolla en sitios donde existe fricción entre estructuras, es decir, entre la exostosis y una estructura adyacente. Esto suele ocurrir alrededor de la escápula, en la cadera y el hombro. Esta complicación se ve como una masa de partes blandas cercana a un osteocondroma, pudiendo contener áreas de mineralización condroide que pueden simular una malignización. La ecografía es muy útil para distinguir la colección bursal anecoica del tejido sólido hipoecoico de un capuchón de cartílago hialino. La bursa, a su vez, puede complicarse, pudiendo producirse infección, inflamación, o hemorragia; la presencia de un bultoma debido a una bursa infectada reactiva puede sugerir clíncamente la malignización de una lesión, En este aspecto, la RM es un excelente método de imagen que permite hacer el diagnóstico demostrando el realce periférico con contraste o la presencia de tabiques en el casos de sobreinfección. Otro aspecto a tener en cuenta es la presencia de una condrometaplasia que derive en una osteocondromatosis secundaria a partir de la sinovial de la bursa 

Malignización: La transformación maligna es la complicación más temida y se debe a un condrosarcoma que deriva del capuchón cartilaginoso de la lesión. Las lesiones más susceptibles a transformación maligna son las de la pelvis, caderas y hombros. Los hallazgos que sugieren malignización consisten en crecimiento de una lesión previamente estable, márgenes irregulares, regiones radiolucentes en el interior, erosiones o destrucción del hueso adyacente y masa de partes blandas con calcificaciones irregulares. El criterio de imagen más importante a tener en cuenta es el grosor del capuchón cartilaginoso, habiendo diferencias entre autores en cuanto al valor patológico y normal de éste El riesgo de transformación sarcomatosa en la exostosis solitaria es aproximadamente del 1%, pero en la exostosis múltiple hereditaria el riesgo se acerca al 10% debido a las numerosas lesiones. Además, las lesiones que tienen una base ancha (tumores sésiles) presentan más probabilidad de sufrir una transformación maligna por poseer una superficie mayor. Por otro lado, los osteocondromas ubicados en huesos axiales (pelvis, costillas, columna, etc.) debieran ser extirpados por su frecuente transformación en condrosarcoma. 

Tratamiento 

Las formas sintomáticas de la infancia deben tratarse extirpando la exostosis, su cobertura cartilaginosa y el periostio, ya que los restos de este y del pericondrio pueden dar lugar a una recidiva tumoral. Con estos procedimientos normalmente se logra la curación. La resección quirúrgica también se indica en el crecimiento continuado del osteocondroma después de la madurez del esqueleto (sospecha de malignización). Es rara la recidiva en los osteocondromas pediculados, pero no así en la de los sésiles (por tener una superficie mayor), aunque es poco frecuente (< 5%); por eso el tratamiento es más agresivo en estos últimos. El principal riesgo de la intervención es romper la cortical y la posterior transformación de la lesión en fractura. 

En los casos sospechosos de alteraciones vasculares secundarias se debe hacer arteriografía previa, y en los casos en los que exista un pseudoaneurisma el tratamiento de elección consiste en la reparación quirúrgica del mismo y la escisión del osteocondroma adyacente. Se puede hacer resección quirúrgica de los osteocondromas de forma profiláctica si se encuentran en vecindad de un vaso, si impiden el movimiento articular normal, en los casos de fracturas o si existe sospecha fundada de transformación maligna. 

En el caso de Ruben, al ser un osteocondroma sesil con base amplia, lo hemos derivado a traumatologia para su valoración y seguimiento

TENGO UN BULTO EN LA PIERNA

Ruben tiene 22 años de edad y nos consulta por notarse un bulto en cara interna de pierna derecha, debajo de la rodilla. No le duele y se lo ha tocado de casualidad. No sabe desde cuando lo tiene y no se aprecian signos inflamatorios alrededor del mismo, siendo de unos 3 cms, de consitsencia dura, lisa y no movilizable.

Esa misma mañana nos llega la Rx solicitada

¿Puedes describir la Rx? ¿Podrias aventurar algun diagnóstico? ¿Lo derivarias a alguna consulta hospitalaria o le pedirias alguna prueba adicional?