viernes, 28 de abril de 2017

VITILIGO. MANCHAS BLANCAS DE EVOLUCION IMPREDICIBLE

Las  lesiones que presenta Curro podemos describirlas como máculas hipopigmentadas de aspecto geográfico sin datos de atipia clínica, compatible con Vitiligo. Para describir la enfermedad vamos a referenciarnos, una vez más, a Rosa Taberner y su blog dermapixel

El vitíligo es un trastorno de la pigmentación, que afecta a aproximadamente a un 1% de la población, y que típicamente se inicia entre los 10-30 años de edad, con una cierta tendencia a la agrupación familiar (en un 20% de los casos los pacientes refieren algún familiar afecto) que se caracteriza por tener una evolución impredecible, independientemente de su presentación inicial Pese a ser una patología frecuente, es una de esas misteriosas enfermedades cuyo origen se desconoce, existiendo diversas hipótesis que intentan explicar la causa, aunque la teoría más aceptada es la autoinmune, junto a una susceptibilidad genética. De hecho, los pacientes afectos de vitíligo tienen más probabilidades de padecer otras enfermedades autoinmunes. 

Clínicamente no representa mayores problemas diagnósticos, y se presenta en forma de una o varias máculas amelanóticas (ausencia total de pigmento), con unos márgenes bien delimitados, de distribución simétrica, en dorso de manos, antebrazos, cara, ingles, axilas o genitales, siendo típica la localización periorificial (alrededor de la boca, ojos, etc.). En ocasiones, pueden afectarse las mucosas. 

Aunque el diagnóstico suele ser sencillo, en ocasiones se podrían plantear dudas con entidades como la pitiriasis alba (que es una forma leve de dermatitis atópica, muy frecuente, pero en este caso las lesiones siempre tendrán algo de pigmento y los bordes no serán tan precisos), o las lesiones hipocrómicas que puede dejar una pitiriasis versicolor, o una hipopigmentación postinflamatoria. En lesiones únicas, en niños pequeños, podemos dudar ante un nevus acrómico, en algunos casos. 

El primer pilar del tratamiento es la FOTOPROTECCIÓN. ¿Por qué? Pues básicamente por tres aspectos: 
  • En primer lugar, se supone que siempre debemos proporcionar a la población ese mensaje, y las lesiones de vitíligo, al carecer de melanina, se queman fácilmente por el sol (por morena que sea una persona, en las zonas con vitíligo se quemará). Además, ya de paso, prevenimos el daño actínico (fotoenvejecimiento y carcinogénesis). 
  • En el vitíligo podemos observar el denominado fenómeno de Köebner, es decir, aparición de nuevas lesiones de vitíligo en zonas de piel que ha recibido una agresión (y una quemadura solar es una verdadera agresión para nuestra piel). 
  • Por último, si conseguimos que el paciente con vitíligo no se broncee, la piel no comprometida se asemejará más en tono a la piel afecta, y no se notará tanto (lo que puede ser un verdadero problema en pacientes con fototipo alto)
    El principal objetivo terapéutico es el de detener la despigmentación y estimular los melanocitos residuales de la piel vecina o del reservorio folicular para conseguir la repigmentación. Se sabe que la cara y el cuello son las zonas que pueden beneficiarse del tratamiento, mientras que las zonas acrales no suelen responder al mismo. 
     De manera muy resumida, diremos que los corticoides tópicos pueden pautarse en lesiones localizadas (afectación de < 10% de la superficie corporal), obteniendo una mejor respuesta en cara y cuello. Sin embargo, el riesgo de aparición de estrías y atrofia cutánea impiden su uso a medio-largo plazo, así que se realizan pautas cortas que se pueden repetir (en cara, de potencia media-baja). Los corticoides sistémicos únicamente estarían indicados (?) en vitíligo generalizado rápidamente progresivo. 
    Respecto a los inhibidores tópicos de la calcineurina, (tacrolimus) hay que tener en cuenta que se trata de una indicación no aprobada, aunque pueden tener sentido en cara y cuello, o pliegues, y permiten tratamientos más prolongados. Otros tratamientos tópicos, como la khellina, fenilalanina, o uso de extractos naturales (melón) no han demostrado su eficacia en estudios controlados, pero pueden funcionar de manera aislada.
    La fototerapia puede estar indicada en formas extensas y progresivas, con >65% de respuesta, aunque en niños su uso está limitado (por su posible papel carcinogenético y por la pérdida de horas escolares). En tratamientos con fototerapia puede asociarse el extracto de Polypodium leucotomos. 
    Otros tratamientos en casos puntuales (y con muchas limitaciones en cuanto a aplicación, coste y estudios que los avalen) son el láser de excímeros 308 nm, autoinjertos, o incluso el trasplante de melanocitos autólogos cultivados. Por último, en algunos casos extensos hay quien opta por despigmentar la piel sana con monobenzona, aunque también tiene sus riesgos.

 En nuestro caso, derivamos a Curro al dermatólogo, quien le prescribió Fenilalanina 2 capsulas 2 veces al dia , Heliocare ultra D 1 cap al dia, 3 meses y Tacrolimus 0,1% pomada por la noche durante 6 meses, ademas de fotoproteccion solar + 50 con mejoría significativa de las lesiones . 



 

 Hoy vamos a despedirnos con este maravilloso Adagio de Albinoni, mientras nos maravillamos con algunas maravillas blancas de la naturaleza.....


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